טריגמינל נוירלגיה

טריגמינל נוירלגיה, שנקראת גם Tic douloureux, היא כאב פנים נוירופתי פאראוקסיסמלי הנמשך בדרך כלל מספר שניות, לרוב עם טריגר אופייני כמו צחצוח שיניים, אכילה, גילוח, דיבור, משב אוויר קר ועוד. הכאב מופיע ברוב המקרים בפיזור אחד מסעיפי העצב הטריגמינלי בצד אחד של הפנים. בצורה הטיפוסית של טריגמינל נוירלגיה ראשונית, אין חסרים נוירולוגיים בבדיקה.

קיימים סינדרומים שונים של כאבי פנים מסוגים אחרים ואלה כקבוצה מוגדרים כאבי פנים אטיפיים (Atypical facial pain).

אפידמיולוגיה

ההיארעות השנתית של טריגמינל נוירלגיה טיפוסית היא כ-4 ל-100,000 חולים בשנה. שכיחות תקופות של רמיסיה, בהן החולה משוחרר מכאבים לחלוטין, בעיקר בשנים הראשונות. טריגמינל נוירלגיה מופיעה לרוב אחרי גיל 50 והיא שכיחה יותר בנשים (1.8: 1 נשים לעומת גברים). למרות זאת, תוארו גם מקרים בילדים.

בחולי טרשת נפוצה קיימת שכיחות מוגברת של מקרים עם כאבים טריגמינליים וכ- 2 אחוז מחולי הטרשת הנפוצה ייסבלו מטריגמינל נוירלגיה. מבין החולים עם כאבי פנים דו צידיים, 18 אחוז הם חולי MS.

הצד הימני של הפנים שכיח יותר מהשמאלי ומבחינת הפיזור בפנים, השכיחים ביותר הם V2 עם V3. כאב מבודד בפיזור V1 מופיע רק בכ-2 אחוז מהמקרים.

אטיולוגיה ופתופיזיולוגיה

טריגמינל נוירלגיה מופיעה כתוצאה מפעילות לא תקינה (Ephaptic transmission) של סעיפי העצב הטריגמינלי. הגורם המקובל ברוב המקרים הוא לחץ וסקולרי עורקי על העצב הטריגמינלי באזור כניסתו לגזע המוח. למרות נתון זה, ידועים מקרים רבים של לחץ וסקולרי כזה בנתיחות לאחר המוות בחולים ללא כל תלונות במהלך חייהם. העורק השכיח ביותר הוא ה-SCA
(Superior cerebellar artery). עורקים אחרים כוללים את ה-AICA
(Anterior inferior cerebellar artery), עורק בזילרי אקטטי ועורק עוברי (Persistent primitive trigeminal artery). במקרים מסויימים ייתכן שלחץ ורידי יגרום גם הוא לסינדרום.

קיימים מצבים בהם יש כאבי פנים והם מוגדרים כטריגמינל נוירלגיה משנית. מצבים אלה כוללים גידולים בזווית הצרבלו-פונטינית כמו מנינגיומה או אקוסטיק נוירינומה, אפידרמואיד של הגומה האחורית, מלפורמציה וסקולרית ועוד. כאמור, בטרשת נפוצה יתכנו פלקים טרשתיים בגזע המוח באזור הגרעין של העצב החמישי עם הסתמנות קלינית של טריגמינל נוירלגיה חד או דו צידית.

אבחנה

חולים רבים אינם מאובחנים לאורך זמן ממושך או שנעשית אבחנה שגויה. רבים מהחולים מגיעים אחרי שעברו אצל רופאים שונים כולל רופאי שיניים, רופאי אף אוזן גרון, פה ולסת ואחרים. עקירות שיניים בלסת המעורבת היא תופעה שכיחה בחולים אלה.

הבדיקה הנוירולוגית בחולים עם טריגמינל נוירלגיה טיפוסית צריכה להיות תקינה לחלוטין.

האבחנה מתחילה על סמך סיפור קליני אופייני. התקף כאב אופייני נמשך לרוב כמה שניות עד דקה או שתיים. בין ההתקפים אין תחושת כאב אך תתכן תחושת נימול או ירידה בתחושה בפיזור הכאב. ההתקפים יכולים להימשך ימים, חודשים או שנים. אופייניות תקופות בהן הכאבים נעלמים. תקופות אלה, בהן אין כאבים כלל, הולכות ומתקצרות לאורך שנות המחלה. חולים רבים מגיעים לאחר שנאלצו לשנות את הרגלי חייהם בתקופות של התקפי הכאבים.

רוב החולים הסובלים מטריגמינל נוירלגיה טיפוסית יגיבו בשלבים ראשונים של המחלה לטיפול בקרבמזפין או באחת מנגזרותיו.

בדיקת העזר החשובה ביותר היא MRI. חשוב לבצע MRI בחולים אלה ממספר סיבות: שלילת תהליך הגורם לטריגמינל נוירלגיה משנית כמו גידול או תהליך וסקולרי בזווית הצרבלו-פונטינית; זיהוי פלקים טרשתיים המחשידים לטרשת נפוצה ומחייבים המשך בירור לכיוון זה. בנוסף לשלילת מצבים משניים, ה-MRI מבוצע על מנת לזהות לחץ עורקי על העצב הטריגמינלי לפני כניסתו לגזע המוח. במכשירי ה-MRI החדשים ניתן לקבל הדמיה מצויינת של הציסטרנות בבסיס הגולגולת ולזהות כלי דם הלוחץ על העצב הטריגמינלי בצד בו החולה סובל מכאבים. ההדגמה הטובה ביותר נעשית בבדיקת 3D T2 וחשוב לבקש את הרצף המסויים הזה על מנת לבסס את האבחנה.

באבחנה המבדלת לטריגמינל נוירלגיה קיימים מספר מצבים כמו הרפס זוסטר, מחלות בארובה או מחלות שיניים, Temporal arteritis ותהליך תופס מקום שיכול להיות בזווית הצרבלו-פונטינית, בקוורנוס סינוס, בתעלה ע"ש מקל עם לחץ על הגנגליון הג'סרי או במוצא של סעיפי העצב הטריגמינלי מהגולגולת. ברוב המקרים בהם כאבי הפנים נובעים מאחת הסיבות שאינן טריגמינל נוירלגיה טיפוסית, הכאב לא יהיה אופייני ובנוסף, שכיח למצוא ממצאים נוספים בבדיקה הפיזיקלית.

טיפולים תרופתיים

להלן סקירה קצרה של האופציות התרופתיות:

במקרי טריגמינל נוירלגיה טיפוסית, אנלגטיקה "רגילה" אינה יעילה ואפילו תרופות מקבוצת האופיאטים מספקות רק הקלה חלקית במחיר תופעות לוואי משמעותיות.

תרופת הבחירה המהווה את הטיפול הראשוני במרבית החולים היא קרבמזפין (טגרטול). בשימוש ראשוני, ההקלה בכאבים היא מלאה או לפחות חלקית בכשני שליש מהחולים. ניתן אף לומר, שאם אין כל הקלה ראשונית עם הטיפול בטגרטול, עולה החשד שלא מדובר בטריגמינל נוירלגיה טיפוסית. לאורך השנים ולאורך התפתחות המחלה, מפסיקים חולים רבים את השימוש בטגרטול בגלל יעילות הולכת ויורדת במניעת כאבים או בגלל תופעות לוואי בלתי נסבלות.

בקבוצת התרופות האנטי-קונוולסנטיות הניתנות כטיפול ניתן למנות את הגאבפנטין (נוירונטין), אפנוטין (דנטואין) ולמוטריגין (למיקטל). תרופות אחרות המשמשות בטיפול בחולים הסובלים מטריגמינל נוירלגיה הן בקלופן וקלונזפם.

לאחרונה, נעשה שימוש בתרופה חדשה יחסית - פרה-גאבאלין (ליריקה) הניתנת לכאבים נוירופתיים שונים כמו בחולי סוכרת או הרפס זוסטר. זוהי תרופה נוספת מקבוצת האנטי-קונוולסנטים שעובדת כנראה על רצפטורי GAB.

אפשרויות טיפוליות פולשניות

לפני כל טיפול פולשני, חשוב לחזור ולהדגיש את חשיבות ה-MRI על מנת לשלול אבחנות אחרות, ועל מנת לנסות ולזהות את הלחץ הווסקולרי על העצב הטריגמינלי. את קבוצת הטיפולים הפולשניים ניתן לחלק לשתי קבוצות: טיפולים מילעוריים וטיפול ניתוחי לדקומפרסיה של העצב הטריגמינלי בגומה האחורית.

הטיפולים המילעוריים יפורטו בקיצור. מדובר בסוגים שונים של פרוצדורות אבלציה של העצב הטריגמינלי על מנת לגרום לו פגיעה שתפסיק את הירי הלא מבוקר ובכך תפסיק את הכאב. טיפולים אלה כוללים הגעה לגנגליון הטריגמינלי בהזרקה ישירה דרך העור, כניסה לתוך הגולגולת דרך פורמן אובלה וביצוע הפרוצדורה בתוך החלל של התעלה ע"ש מקל.

האפשרויות הן ניפוח בלון ויצירת לחץ על הגנגליון, הזרמת מים רותחים על הגנגליון, הזרקת גליצרול וביצוע אבלציה עם גלי רדיו - radiofrequency. היעילות של כל הפרוצדורות המילעוריות דומה. קיימת ספרות ענפה לגבי הטכניקה, היעילות והסיבוכים עם השוואות ביניהן. בכולן גבוהה היעילות הראשונית בהרגעת הכאב. הבעייתיות של פרוצדורות אלה היא חזרה של הכאב בשכיחות גבוהה יחסית, תוך חודשים עד שנים בודדות, ובנוסף יכול הסיכוי לגרימת היפואסטזיה בפיזור ענפי הטריגמינל להגיע ל-60 אחוז עד 90 אחוז בפרוצדורות השונות.

במקרה שהפגיעה בתחושה היא בפיזור V1 וכוללת את העין, הסיכון העיקרי הוא קרטיטיס הנגרמת מגופים זרים שהחולה אינו מרגיש בהם. סיבוך זה יכול, במקרים מסוימים, אף לגרום לפגיעה עינית קשה.

סיכון נוסף של פרוצדורות אלו היא תופעה הנקראת "אנסטזיה דולורוזה". זו תוצאה של פגיעה מתמשכת בעצב ע"י המחלה עצמה עם פגיעה נוספת באחת מפרוצדורות האבלציה המתוארות. החולה הסובל מאנסטזיה דולורוזה סובל מהיפואסטזיה עם כאבים נוירופתיים חזקים שאינם מגיבים לטיפולים הקיימים. הסיכוי להתפתחות סיבוך קשה זה תלוי כנראה במידת הפגיעה הקיימת בעצב וקשה לצטט נתון מדוייק לגבי כל אחת מהפרוצדורות המילעוריות. הנתונים המקובלים הם 1-5 אחוז.

אופציה נוספת היא טיפול של קרינה רדיוכירורגית ממוקדת לאזור הכניסה של העצב לגזע המוח. בטכניקה זו אין התערבות ניתוחית והכוונה היא לפגיעה בסיבים מובילי הכאב על מנת להפחית את סבלו של החולה. בטכניקה זו קיים אחוז גבוה של ירידה בכאב אך רק בכמחצית החולים הכאב חולף לחלוטין ובשאר יש ירידה בכאב אך לא היעלמות. לאחר רדיוכירורגיה, לוקח לרוב מספר חודשים עד לשיפור בכאבים. אחוזי ההיפואסטזיה נעים בין 20 אחוז ל-32 אחוז בקרינה ראשונה ושנייה בהתאמה.

ניתוחי דקומפרסיה של העצב הטריגמינלי MVD
(Microvascular decompression)

בחירת החולים לניתוחים אלה חשובה ביותר ומהווה פקטור מרכזי בהצלחה הניתוחית ובמניעת הסיבוכים. מועמדים מתאימים לניתוח הם חולים עם אבחנה של טריגמינל נוירלגיה טיפוסית שאינם מגיבים היטב לטיפולים השמרניים בגלל ירידה ביעילות או בגלל תופעות לוואי, חולים צעירים המעדיפים ניתוח על פני טיפול תרופתי ממושך, חולים אצלם הכאב העיקרי הוא בפיזור V1 וגרימת ירידה בתחושה בפיזור זה ע"י הטיפולים האחרים יכולה להוביל לקרטיטיס בעין המעורבת. קבוצה נפרדת הם חולי טרשת נפוצה בהם שאר האפשרויות הטיפוליות נכשלו, למרות סיכויי הצלחה נמוכים גם באופציה הניתוחית.

אין מגבלה של גיל. חולה מבוגר במצב בריאותי טוב ללא גורמי סיכון משמעותיים להרדמה כללית יכול בהחלט לעבור את הניתוח. לעומת זאת, חולה צעיר עם מחלה לבבית משמעותית, טיפולים אנטיקואגולנטיים הכרחיים וכל מצב אחר המהווה גורם סיכון משמעותי להרדמה כללית, אינם מועמדים מתאימים לניתוחים אלה.

חשוב להדגיש כבר כאן שהסיכון בניתוחים אלה הוא נמוך יחסית וזאת למרות הפתיחה של הגומה האחורית. מובן, שהניתוחים צריכים להיעשות במרכזים עם נסיון ועם תוצאות טובות.

טכניקה ניתוחית

החולה שוכב על הצד. מבוצע חתך אורכי מאחורי האוזן בצד המעורב. לאחר ביצוע קרניוטומיה מאחורי המפגש של הסינוס הטרנסברסלי והסיגמואידלי, פותחים את הדורה ומבצעים רטרקציה קלה של הצרבלום. לאחר דיסקציה בארכנואיד, מזהים את העצב הטריגמינלי ומזהים את כלי הדם הלוחץ עליו. חשוב בשלב זה לסרוק את העצב בכל מהלכו מהתעלה ע"ש מקל ועד לכניסתו לגזע המוח במרכז הפונס, על מנת לא להחמיץ כלי דם הלוחץ עליו במקום מוסתר במבט ראשון. מבצעים הפרדה בין כלי הדם לעצב ומכניסים ביניהם חומר דמוי צמר גפן (טלפה) המבודד ביניהם באופן קבוע (תמונה 1). סגירת הדורה, העצם והעור מבוצעות בצורה המקובלת.

תמונה 1. העצב הטריגמינלי הלבן ומעליו (משמאל)  שני עורקי סעיפים Superior cerebellar artery ווריד הנראה כהה יותר

לאחר הניתוח, נשארים החולים להשגחה בטיפול נמרץ ללילה אחד ולאחר מכן מאושפזים ל- 3-5 ימים נוספים במחלקה.

סיבוכי הניתוח

יחסית לניתוחי גומה אחורית אחרים, בהם מתבצעת הסרה של גידול, בניתוחים אלה אחוז הסיבוכים נמוך יחסית. התמותה נעה בין 0.2 אחוז ל-1 אחוז על פי הנסיון במרכז הספציפי. מנינגיטיס בקטריאלית בסביבות 0.9 אחוז.

מנינגיטיס אספטית בה אין לבודד חיידק מה-CSF אך לחולה יש תלונות אופייניות כולל כאבי ראש והקאות, קשיון עורף, פוטופוביה וחום, היא הסיבוך המשמעותי השכיח אחרי ניתוחי MVD ויכולה להופיע בכ-10 אחוז מהמקרים. זו תופעה המופיעה לרוב בימים 3-7 אחרי הניתוח וסיבתה אינה ברורה. יתכן שהיא תוצאה של מניפולציה של העצב החמישי ויתכן שהיא קשורה לגוף הזר (הטלפה) המושאר בניתוח.

הטיפול במנינגיטיס אספטית הוא לשלול מנינגיטיס בקטריאלית ולאחר מכן טיפול של מספר ימים בסטרואידים. התלונות חולפות לרוב תוך שבוע עד 10 ימים ללא שארית נזק נוירולוגי וללא התקפים נוספים בעתיד.

סיבוכים אחרים כוללים פגיעה בשמיעה בצד המנותח באחוז אחד מהמקרים לכל היותר והפרעות וסטיבולריות עד אחוז אחד. פגיעה בעצב הפנים היא תופעה נדירה ואם היא מופיעה, היא לרוב חולפת. סיבוכים אחרים הם נדירים יותר וכוללים דליפת CSF, דימום מוחי, אוטם מוחי, פנמוניה ודלקת בדרכי השתן.

לסיכום, ניתוחי MVD נותנים מענה מצוין במרבית מקרי החולים הסובלים מטריגמינל נוירלגיה טיפוסית עם סיכון ניתוחי נמוך. בחירת החולים המתאימים לניתוח מהווה תנאי להצלחה. טיפולים תרופתיים וטיפולים מילעוריים יכולים להתאים בחולים שאינם מועמדים מתאימים לניתוח בהרדמה כללית או בחולים שאינם מעוניינים בניתוח. האפשרויות הטיפוליות השונות צריכות להיות מוצגות לחולה כבר בתחילת הדרך ולא רק לאחר "כישלון" הטיפול השמרני. מובן, שחולים רבים יעדיפו טיפול שמרני מתאים השולט במחלתם ומונע את הכאבים, אך האפשרות של טיפול דפיניטיבי היכול, במקרים רבים, למנוע את הצורך בהמשך טיפול תרופתי, צריך לעלות לדיון ולהיות מוצג לחולים.

ד"ר נבו מרגלית, המחלקה לנוירוכירורגיה, המרכז הרפואי תל אביב