לחץ ? רק למראית עין

ראש עצב הראיה, המוכר בשם אופטיק דיסק (Optic Disc), הינו מקום יציאת סיבי עצב הראיה שמקורם מהתאים הגנגליונריים של הרשתית. זהו החלק של עצב הראיה, הניתן לצפייה באמצעות מכשיר האופתלמוסקופ, ובמצבו התקין הוא יהיה בעל מראה שטוח.

בצקת של ראש העצב (Disc Swelling) הינה אחת הסיבות השכיחות לאבחון נוירואופתלמולוגי דחוף. במצב של דיסקה תפוחה ובצקתית, גבולות הדיסקה נראים מטושטשים, סיבי העצב תפוחים ומורמים והם נוטים לאבד מהברק והשקיפות האופייניים להם. בשל הבצקת, קיים גודש ורידי ועלולים להופיע דימומים ותפליטים בתוך ראש עצב הראיה או בסביבתו.

הסיבות להופעת בצקת דיסקה

הסיבות להופעת בצקת דיסקה הן שונות וכוללות, בין השאר: יתר לחץ תוך גולגולתי הנובע מתהליך תוך מוחי, דלקות, זיהומים, גידולים והפרעות באספקת הדם; או יתר לחץ תוך גולגולתי ממקור בלתי ידוע. כמו כן, יש מקרים בהם ראש עצב הראיה נראה מורם והסיבה הינה הפרעה מבנית מולדת.

הבצקת יכולה להיווצר בעין אחת או בשתיהן, זאת בהתאם לאטיולוגית המחלה. כאשר הבצקת הינה חד-עינית, כמו במחלות עצבי הראיה כגון: Ischemic Optic Neuropathy או Optic Neuritis, חלה ירידה בחדות הראייה ונוצרת הפרעה בראיית צבעים ובשדה הראיה. מאידך, במרבית המקרים של בצקת דיסקה עקב יתר לחץ תוך גולגולתי, הבצקת הינה דו-צדדית וסימטרית ותפקודי הראייה ישמרו, לפחות בתחילת התהליך.

בצקת ראש עצב הראייה עקב יתר לחץ תוך גולגולתי, נקראת פפילאדמה
(Papilledema ).

הלחץ התוך גולגולתי המוגבר עובר דרך מעטפות עצבי הראיה לאזור ראש עצב הראיה, וגורם לעצירת זרימת הדם התקינה ולהצטברות נוזלים, הגורמת למראה הבצקתי של הדיסקה.

אבחון בצקת דיסקה

תסמיני המחלה יתבטאו בכאבי ראש, בחילות והקאות, לצד טשטוש ראייה או ראייה כפולה.

הטיפול בבעיה מתבסס על איתור המקור ללחץ התוך גולגולתי המוגבר; מניעת ניוון ראש עצב הראיה (Optic atrophy); ומניעת נזק אפשרי לשדה הראיה. לכן, הבירור הראשוני יכלול בדיקת הדמיה מוחית לשלילת מקור הלחץ התוך גולגולתי.

במידה שאין עדות למקור כזה, יבוצע ניקור מותני, למדידת הלחץ התוך גולגולתי ושלילת תהליכים זיהומיים.

כאשר אין עדות בהדמיה לגידול מוחי; ממצאי בדיקת נוזל חוט השדרה תקינים, מלבד נוכחות יתר לחץ תוך גולגולתי; וממצאי בדיקת העיניים מצביעים על בצקת ראש עצב הראיה, קיימת אפשרות סבירה שמדובר בתסמונת ה"פסאודוטומור צרברי" (Pseudo Tumor Cerebri).

פסאודוטומור צרברי ותסמיניו

תסמונת ה"פסאודוטומור צרברי" מתבטאת אמנם בתסמינים אופייניים לגידול מוחי, אך בפועל אין עדות לגידול תוך מוחי, למעט לחץ תוך גולגולתי מוגבר. מעל ל-90% מהחולים יתלוננו על כאבי ראש חזקים, בלתי נסבלים ויומיומיים. תסמינים נוספים כוללים בחילות, הקאות והפרעות ראיה חולפות.

מעל ל-60% מהאנשים יתארו טשטושים קצרים בראיה, הנמשכים שניות
(Transient Visual Obscurations) ועלולים להופיע מספר פעמים במשך היום בעין אחת או בשתיהן, ובדרך כלל קשורים לשינויי תנוחה.

תלונה שכיחה נוספת הינה צפצופים באוזניים (Tinnitus). תלונות פחות שכיחות, הינן כפל ראייה (בעיקר אופקי) וכאבים בגב ובצוואר.

שכיחות המחלה באוכלוסייה הכללית הינה 1-2 בני אדם ל-100,000 בישראל ובמדינות מערביות מפותחות. השכיחות עולה בקרב נשים בגיל הפוריות, ובמיוחד בקרב נשים בעלות משקל עודף של מעל ל-20% ממשקל הגוף האידיאלי.

חשוב לציין, כי למרות שהתסמונת שכיחה יותר בקרב נשים, היא יכולה להופיע גם בקרב גברים ואף בקרב ילדים, כאשר השכיחות בין המינים לפני גיל ההתבגרות הינה זהה.

הסיבות להיווצרות תסמונת הפסאודוטומור צרברי

הסיבה להיווצרות תסמונת ה"פסאודוטומור צרברי" אינה ידועה עדיין. בקרב מחצית מהחולים לא נמצאה סיבה ישירה להתפתחות המחלה, ובמקרים אחרים ניתן היה לקשרה עם הפרעות מטבוליות, הורמונאליות והפרעות בניקוז הורידי. גורם הסיכון היחידי שהוכח בעבודות מחקר מבוקרות הינו השמנת יתר, ואכן, ירידה במשקל משפרת את תסמיני המחלה. במרכז לטיפול ביתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני שבמרכז הרפואי תל-אביב, בשיתוף עם היחידה לתזונה, מתקיימות קבוצות לשינוי הרגלי תזונה בחולים אלה.

גורמים נוספים שנבדקו בהקשר להופעת התסמונת הם:

השפעת נטילת אנטיביוטיקה: במחלקת עיניים שבמרכז הרפואי ת"א, נבדק הקשר בין מתן אנטיביוטיקה ממשפחת הטטראציקלינים (Minocycline או Doxylin) לבין הופעת התסמונת. מתוך 243 חולים שאובחנו כסובלים מ"פסאודוטומור צרברי", רק ב-20 חולים (המהווים 8.23% מהחולים שנבדקו) נמצא שהתסמונת התפתחה לאחר טיפול במינוציקלין או דוקסילין; בקרב שני שליש מהמקרים, חרף הפסקת הטיפול האנטיביוטי, המחלה המשיכה והחולים עדיין סבלו מהתקפים נוספים שהתבטאו בכאבי ראש ובבצקת ראש עצב הראיה.

ההמלצה היא להיות ערים לאפשרות של הופעת תלונות מחשידות לתסמונת בקרב מטופלים בקבוצת תרופות זו: הופעת כאב ראש שאינו מגיב לטיפול במשככי כאבים פשוטים, או היווצרות של הפרעה בראייה.

עלייה בנוזל חוט שדרה: העבודות התומכות בתסמונת זו המופיעה על רקע ייצור יתר של נוזל חוט שדרה, מצביעות על כך שנמצא מפל לחצים לאורך הפלקסוס הכוריאדלי (מקום ייצור הנוזל) ועלייה בלחץ הטרנסקאפילארי, אשר באה לידי ביטוי בעלייה בטרנסודציה מהקפילרות. כתוצאה מכך, ישנו ייצור יתר של נוזל חוט שדרה. תמיכה בתיאוריה זו, הינה העובדה שאנו נוהגים לטפל בתסמונת זו בתרופות המעכבות את האנזים קרבוניק אנהידראז, אשר נמצא בכורואיד פלקסוס ולו תפקיד חשוב בהפרשת נוזל חוט שדרה. מאידך, ההשערה של יצור יתר של נוזל חוט שדרה לא הוכחה עד היום, ולא נראה שליתר הפרשתו ישנו תפקיד מכריע בתסמונת זו.

לחץ מוגבר בסינוסים המוחיים הורידיים: קבוצות חוקרים מאוסטרליה הראתה, שלחולים אלו ישנן הצרויות בסינוסים הורידים המוחיים, ובמיוחד בסינוס הטרנסברסלי. ואכן, אנו רואים הצרויות אלו לעיתים תכופות בהדמיה. בעבודתם הראו החוקרים, שהורדת לחץ תוך גולגולתי שיפרה את ההיצרויות הנ"ל. עדיין אין מספיק מידע, האם היצרות זו של הסינוסים המוחיים, במיוחד הטרנסברסלי, הינה גורם ראשוני או משני. החוקרים הציעו לטפל בחלק מהחולים על-ידי החדרת סטנט לסינוסים הורידיים המוחיים (Endoluminal venous sinus stent), אולם טיפול זה עדיין אינו מקובל בארץ ובעולם.

הטיפול בפסאודוטומור צרברי

ירידה במשקל וניקור מותני, משפרים לרוב את ההרגשה ומפחיתים את היקף התסמינים. בקרב ילדים, נצפו מקרים שהניקור המותני כשלעצמו העלים את כל התסמינים ולא היה צורך בטיפול נוסף. במידה שתפקודי הראייה של החולה תקינים והרגשתו הגופנית טובה, ניתן להסתפק במעקב נוירואופתלמולוגי, הכולל בדיקת שדה הראייה. במקרים בהם יש תסמיני מחלה או הפרעה בתפקוד הראיתי, ניתן להתחיל בטיפול של מעכבי קרבוניק אנהידרז (דוגמת אורמוקס - Aetazolamide). טופמקס (Topiramate) הינו טיפול חליפי, הניתן באותם חולים הסובלים מתופעות לוואי של אורמוקס.

כאשר ישנם כאבי ראש חזקים או הידרדרות קשה בראייה, אשר אינה מגיבה לטיפול המקובל, ניתן לטפל בקורטיקוסטרואידים לפרק זמן קצר. אם אין תגובה לטיפול זה וישנה הידרדרות בראיה, יש צורך בהתערבות כירורגית.

שני הניתוחים המקובלים כיום במחלה זו, הם ניקוב מעטפת עצב הראייה
(Optic Nerve Sheath Fenestration) וניקוז נוזל השדרה (Lumbar Peritoneal Shunt). במסגרת ניקוב מעטפת העצב, יוצרים פתח במעטפת עצב הראייה, במטרה לנקז את נוזלי השדרה העוטפים את עצב הראייה, וכפועל יוצא משתחרר הלחץ המוגבר על עצב הראייה. בניתוח לניקוז נוזל השדרה, מפחיתים באופן יעיל את הלחץ המוגבר סביב המוח ועצבי הראיה, באמצעות צינורית המוחדרת מחלל השדרה לחלל הבטן.

הדרך הטובה ביותר למנוע הידרדרות במצבו של החולה הינה מעקב קבוע, הכולל: בדיקות ראייה ושדה ראייה תקופתיות. בסופו של דבר, המחלה חולפת באופן עצמוני, אולם חשוב לציין כי היא עלולה לתקוף בשנית ואף להחמיר לאחר תקופות הפוגה ארוכות. היות שקשה לצפות מתי יגיע ההתקף הבא, ובמטרה למנוע נזק בלתי הפיך לראיה, יש להקפיד על מעקב נוירואופתלמולוגי גם לאחר שהסימנים חלפו, ובכל מקרה של התחדשות תסמיני המחלה, יש לבצע בדיקת אבחון בהקדם.

בימים אלה נערך מחקר הבוחן האם קיימת עדות מעבדתית לקיום קרישיות יתר בקבוצת החולים הסובלים מתסמונת הפסאודוטומור צרברי, היות שאחד הגורמים המשניים לתסמונת זו הינו תרומבוסיס של הסינוסים הורידיים המוחיים
(Sinus Vein Thrombosis), ששכיחותו מוערכת בכ-9% מהחולים. הנחת העבודה שלנו הינה, שיתכן שגם בחולים בהם לא הודגם תרומבוסיס ורידי, קיים קריש קטן בסינוסים הורידיים המוחיים, אשר אינו ניתן להדגמה בדרכי ההדמיה הנמצאות בידינו כיום, והוא המקור להיווצרות התסמונת. מציאת עדות שכזו, תוכל להאיר בפנינו דרכים טיפוליות חדשות לבעיה.

ד"ר ענת קסלר, מנהלת היחידה לנוירואופתלמולוגיה והמרכז ליתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני, מחלקת עיניים

** פורסם בחזית הרפואה , גיליון מספר 11 , יולי 2008