מאיה (שם בדוי) נולדה בשבוע 32 להריון עקב מצוקה עוברית ונותרה סובלת מאנצפלופתיה היפוקסית-איסכמית. בימים הראשונים לחייה נצפו פרכוסים שכיום מטופלים ומאוזנים תרופתית. כתוצאה מהנזק המוחי, מאיה מראה כיום תמונה קלינית של פיגור פסיכומוטורי קשה, טונוס פריפרי מוגבר, חוסר שגשוג, קשיי הזנה ולקות ראייה קורטיקלית - CVI cortical visual)
impairment).
מאיה היא דוגמה לילדה בעלת נכויות רב תחומיות. המונח "נכויות רב תחומיות" מתייחס לילדים הסובלים מיותר מלקות אורגנית אחת: פיגור שכלי, לקות פיזית, לקות חושית, לקות רגשית ו/או מחלה קשה9.
בעבודתי עם ילדים בעלי פגיעות מוחיות מגוונות וחמורות, אני נתקלת יום-יום באתגר שמציבה לקות הראייה הקורטיקלית (CVI) בחייהם של הילדים ובעבודתי איתם. CVI כשלעצמה מהווה מכשול עצום בפני הילדים, אך כשהיא מצטרפת לסל כבד של לקויות נוספות, המכשול נראה לעתים בלתי עביר.
CVI היא לקות מוחית ולא עינית. הלקות מתייחסת לבעיות בראייה שהן תוצאה של חסר בתפקוד מוחי המשפיע על תפקודי הראייה השונים7. זוהי הפרעה נוירולוגית המופיעה כתוצאה מנזק למערכת העצבים המרכזית ומתבטאת בלקות בי-לטרלית של חדות הראייה5. CVI מהווה כיום את הסיבה העיקרית ללקויות ראייה בילדים בעולם המערבי וזאת עקב שני גורמים עיקריים: ראשית, הקדמה ברפואת הפגים, המאפשרת אחוזי הישרדות גבוהים של ילדים הסובלים מנזק מוחי היפוקסי מולד; שנית, יעילות הטיפול בגורמים אחרים ללקויות ראייה בילדים כגון רטינופתיה של פגות וקטרקט של ילדים, המקטין את חלקם כגורמים לעיוורון בילדות6.
הגורם הנפוץ ביותר ל-CVI כיום הוא נזק מוחי היפוקסי איסכמי פרונטלי2,4,6.
גורמים נוספים הם: טראומה, פרכוסים, ליסאנצפליה, פולימיקרוגריה, פורנצפלי, הידרוצפלוס, זיהומים, דלקות ועוד4-6.
קיימת מחלוקת בנוגע לראשי התיבות CVI - איזו הגדרה מדויקת יותר -Cortical visual impairment או Cerebral visual impairment. המחלוקת נובעת מהטענה כי ייתכן שהלקות הראשונית אינה מוגבלת אך ורק לקורטקס הוויזואלי הראשוני ועלולה להשפיע על אזורים אחרים המסייעים לראייה כמו הקורטקס האסוציאטיבי לראייה, Optic radiations, ומסלולים ראייתיים-קשביים. היות שכך, ייתכן שהמונח Cerebral-cortical visual impairment הוא המדויק והמכליל ביותר.
עם זאת, ברור כיום כי את המונח הקודם, Cortical blindness, יש להוציא מכלל שימוש, הן כיוון שלביטוי קונוטציה שלילית לילד ולמשפחה והן כיוון שלכל ילד הסובל מ-CVI קיימים שרידי ראייה כלשהם וקיים סיכוי לשיפור3,4,6. להלן אשתמש בראשי התיבות CVI כ-Cortical visual impairment, עקב היותו המונח הרווח ביותר בשימוש כיום ולאו דווקא משום שהוא המונח הנכון ביותר בעיני.
זיהוי ואבחון CVI
היות שברוב המקרים לקות ראייה קורטיקלית אינה לקות מבודדת, קיימת חשיבות לאבחן מוקדם ככל שניתן את שאר המגבלות של הילד, כשבראשן הנוירולוגיות. ראייה היא תהליך פסיכולוגי מורכב, המשפיע על יכולותיו של הילד בתחום המוטורי, הקוגניטיבי, הרגשי והתקשורתי גם ללא לקויות נוספות, כך שכל לקות אחרת מוסיפה עוד יותר לחוסר האיזון בתהליך זה6.
לרוב, מספיקה הערכה קלינית על מנת לאבחן לקות ראייה קורטיקלית. בילדים הסובלים מ-CVI ללא חריגויות במסלולי הראייה הקדמיים, בדיקות העיניים יהיו תקינות אך הם יבטאו התנהגות ראייתית ירודה או לקויה5. עקב כך, אם בדיקת העיניים אכן תקינה אך קיימת חוסר התאמה לתפקוד הילד, יש חשיבות רבה באבחון של צוות פרא-רפואי.
ניתן לייחס מאפיינים התנהגותיים ופיזיולוגיים טיפוסיים לילדים הסובלים מ-CVI. להלן סקירה של המאפיינים הנפוצים1,3,5-7:
קשב ויזואלי קצר - הילדים יבטאו קושי להביט ישירות על גירוי לזמן ממושך.
העדפת צבעים - לרוב אדום וצהוב, כמו גם העדפת קונטרסטים חזקים (צהוב על שחור לדוגמה).
רפלקסים ויזואלים ירודים - תגובות מעוכבות, אי קיום תגובות או תגובות חלשות בעוצמתן לגירוי מאיים.
בהייה לא ממוקדת או כלפי מקור אור/ פוטופוביה - רתיעה וחרדה מאור. לעתים ניתן, באופן פרדוקסלי, לראות את שני המאפיינים באותו ילד. הרתיעה מהאור חולפת בדרך כלל עם הגיל.
קושי או חסר של קשר עין-יד - הילדים מסובבים את ראשם לכיוון אחר כאשר הם מושיטים יד לחפץ.
קושי בראייה לרחוק והעדפת קירוב חפצים לפנים.
גרייה עצמית ויזואלית - נפנוף אצבעות מול העיניים או תנועות ראש מהירות וחזרתיות.
העדפת שדה ראייה מסוים - לרוב נצפית העדפה פריפרית.
זמן תגובה ארוך לגירוי - לעתים לא נצפית תגובה מיידית לגירוי עקב צורך
בזמן רב יותר לקליטה ועיבוד של הגירוי.
crowding effect - העדפה להביט על גירויים פשוטים, בעלי צבע אחד או
שניים על רקע חלק (לרוב שחור).
ניתן להשתמש בבדיקות תמך והדמיות על מנת לתמוך או לאשר אבחנה של CVI כמו גם לאמוד את חומרת הפגיעה ומיקומה לאורך מסלולי הראייה האחוריים.
התערבות מתאימה ומטרות הריפוי בעיסוק
חשוב להכיר בזאת כי בניית תכנית התערבות, כמו גם ההתערבות עצמה בילדים עם CVI, מצריכה צוות רב מקצועי הכולל הורים, מטפלים, גננות, מרפאים בעיסוק, פיזיותרפיסטים, קלינאי תקשורת, רופאים התפתחותיים, נוירולוגים ואנשי מקצוע רלוונטיים נוספים1,5-7.
מעצם היותי מרפאה בעיסוק, אתאר את מטרות הריפוי בעיסוק בעבודה עם ילדים רב בעייתיים הסובלים גם מ-CVI ואת הפתרונות הסביבתיים והאמצעים הטיפוליים בהם אני משתמשת.
מטרות הריפוי בעיסוק בעבודה עם ילדי CVI:
הערכת גורמים מסייעים ומגבילים בתפקודיו של הילד, בסביבתו ובעיסוקיו.
התאמת הסביבה כך שתהיה מאפשרת ביותר עבור אותו ילד.
התאמת אביזרים (כלים, משחקים) לצרכיו של הילד.
פיתוח פעילויות על מנת לקדם השתתפות במעגלי עיסוקיו השונים ועל מנת
לשפר איכות חיים.
שיפור וחיזוק גורמים מסייעים ביכולותיו של הילד - חיזוק יכולות קיימות
ופיתוחן.
התאמת אביזרי עזר העשויים לקדם את הילד כפיצוי על לקות הראייה.
חשוב לזכור כי כל ילד הסובל מלקות ראייה קורטיקלית הוא שונה, בעל מאפיינים ייחודיים,יכולות אחרות, מגבלות שונות ומשונות וקצב התקדמות שונה. חשוב לייחד תכנית התערבות לכל ילד ולעקוב אחרי תגובותיו המוטוריות, הוויזואליות, הקשביות והרגשיות.
הטיפול ב-CVI בילדים הסובלים מנכויות רב תחומיות
הילדים הסובלים מנכויות רב תחומיות מראים, ברובם, תפקוד מוטורי נמוך: חסר בשליטת גב, שליטת ראש לקויה, מתקשים בהשגת אבני דרך התפתחותיות (גלגול מצד לצד, ישיבה, זחילה) ולהם תפקוד קוגניטיבי נמוך: חקירה נמוכה, חסר ביזימה, ליקוי בקשר עין-יד, ליקויים בתקשורת, ליקויים בהבנת מצב (סיטואציה, קשר סיבה-תוצאה וכדומה). כמו כן, קיימת השפעה של הלקויות הנוירולוגיות הנוספות למצבם הבאה לידי ביטוי בטונוס אבנורמאלי, בחוסר שליטה מוטורית ובאי דיוק מוטורי. אי לכך, בעיצוב הסביבה ומתן הגרייה יש להביא בחשבון את כל המאפיינים יחד.
עקרונות הטיפול הם:
יצירת מרחב אישי, קבוע ומותאם - עקב חוסר הניידות העצמית של ילדים הסובלים מ-CVI, הם שוהים במיטותיהם או בכסאות מותאמים. חשוב ליצור עבורם מקום מוכר לפי יכולות הראייה שלהם. לדוגמה, לתינוקת שראשה נוטה לשמאל תוך היפר אקסטנציה לאחור בזמן שכיבה במיטה, רצוי ליצור רקע שחור באזור הראייה על ידי הצמדת לוח קשיח/ מרופד שחור או צביעת הקיר באזור זה. על הרקע השחור ניתן להצמיד גירוי אחד, ברור, בעל צבע בוהק (לרוב אדום או צהוב, אם כי חשוב להעריך באופן ייחודי עבור כל ילד). אם התינוק הוא בעל יכולת הושטה ידנית, ניתן להצמיד גירוי בעל מרקם מעניין או אלסטי למשיכה כמו גם גירוי המגיב בזמן מגע (פעמונים למשל).
יצירת גרייה חד ערוצית וסלקטיבית - ידוע כי לקות בחוש מסוים מערערת את יכולת האינטגרציה הסנסורית ואת יכולת המיקוד בשני ערוצי חוש בו זמנית7. אי לכך, בזמן תרגול, רצוי לאפשר לילד להתמקד בחוש הראייה בלבד, כלומר לנטרל קושי מוטורי, לשמור על סביבה שקטה ונקייה מגירויים נוספים. לדוגמה, עם ילד הסובל משיתוק מוחין והוא ספסטי בארבע גפיים, נתרגל יכולת הושטה מדויקת לגירוי אור על ידי הנחת הגירוי במקום שאליו יכולת ההושטה המוטורית עבורו היא הקלה ביותר.
הריכוז בזיהוי הגירוי, ביצירת זיכרון ויזואלי למיקום הגירוי וההושטה מצריכים משאבים רבים מהילד בו זמנית. לכן, על מנת לנתב למטרת התרגול, נשתדל לסייע לילד בתחום המוטורי ולאתגרו אך ורק בחוש הראייה. יש לזכור כי מדובר בילדים בעלי תפקוד כללי נמוך, אך עם השיפור בביצועים ניתן להעלות את מורכבות המטלה.
טכניקות מפצות להשגת שליטה ולמידה - המטופלים הסובלים מ-CVI בשילוב תסמונות נוירולוגיות נרחבות הם בעלי הפרוגנוזה הגרועה ביותר5. במקרים אלה יש לאמנם גם בטכניקות פיצוי לצד טכניקות רמדיאליות. להלן שתי דוגמאות:
דגש על תמלול כמלווה לפעולה - כיוון שהילדים אינם רואים את הנעשה להם, את הנעשה סביבם ואת הבעות הפנים של המטפל, חשוב "לתאר להם במילים" את הסיטואציה. התיאור יקנה לילדים תחושת ביטחון ושליטה במצב, מוגבלת ככל שתהיה. חשוב להדריך את הצוות המטפל ללוות במלל החלפת טיטול, שינוי מנח, דקירת מחט של מזרק, יציאה לשמש לאור חזק והזדהות בכניסה לחדר הילד. ליווי מילולי לתנוחות שונות יקנה למידה של סכמת גוף והבנת מושגים בסיסיים בשפה, לדוגמה: "אתה יושב", "אתה עומד בעמידון", "יד ימין שלך על הברך", "אתה נוגע בשערות שלך", "אני מחזיקה אותך על הידיים שלי" ועוד.
יצירת התניה גירוי-פעולה - מתן גרייה סנסורית בסיסית וחד ערוצית על מנת ליצור התניה בין הגירוי לפעולה שבאה בעקבותיו. טכניקה זו מאפיינת אוכלוסיה ירודה, שבה ההבנה המילולית נמוכה או נראה כי אינה מתקיימת, או לחלופין מתאימה לתינוקות רכים.
גם בטכניקה זו המטרה לשפר איכות חיים על ידי השגת שליטה ותחושת ביטחון. לדוגמה, מעל למיטת תינוק, ניתן למקם רדיו-טייפ ולהשמיע מוזיקה קבועה שתלווה כל החלפת טיטול. ניתן לשיר שיר קבוע בזמן הפשטה והתארגנות למקלחת. על הגירוי האסוציאטיבי להיות קבוע וברור ובשימוש מבודד לפעולה ספציפית. יש לזכור כי מדובר באוכלוסיה ירודה ועל כן לבחור מספר קטן של התניות על מנת למנוע הצפת מידע שתוביל למטרה הפוכה.
לסיכום, המאמר דן בתופעת ה-CVI והטיפול בה בריפוי בעיסוק. נסקרה חשיבות האבחון והטיפול בקרב ילדים הסובלים מלקות זו, עם דגש על אוכלוסיית ילדים הסובלים מנכויות רב תחומיות. לאור המידע התיאורטי ההולך ומצטבר בספרות, בולט חסר בידע קליני ובכלים טיפוליים שנמצאו יעילים ומבוססים מחקרית בתסמונת זו. לפיכך, יש מקום לגבש התערבות טיפולית בדמות פרוטוקול טיפול מובנה ולהוכיח את יעילותה בצורה מחקרית.
רותי ולנסי, מרפאה בעיסוק, המרכז הרפואי רעות, תל אביב