תינוק בן חודשיים וחצי מובא ב-2.9.2008 לבדיקת עיניים בשל רפלקס לבן בעין ימין מזה כחודש (לויקוקוריאה, leukocoria). ברקע: הריון תקין, 40 שבועות, לידה רגילה, 3,515 גרם. התפתחות תקינה. לאחר הלידה אובחן באקו לב VSD קטן ללא השפעה המודינמית או משמעות קלינית. ילד שני להורים בריאים ללא קרבה משפחתית. מוצא: אמא - מולדובה, אבא - מרוקו, טוניס. במשפחה: בבית אחות בריאה, לא ידוע על מחלות או בעיות עיניים או עיוורון. לא ידוע על אנוקלאציה (עקירת עין) במשפחה. בבדיקתו במיון עיניים: מימין - היפרדות רשתית מלאה, חשד לגוש לבן מורם מתחת להיפרדות. משמאל - דיסקה תקינה, קוטב אחורי תקין. מופנה לבדיקה בהרדמה באבחנה מבדלת של רטינובלסטומה או מחלת COATS מתקדמת. בבדיקתו בהרדמה: עין ימין רפלקס לבן. מקטע קדמי תקין למעט פיגמי טרנסטילומינציה בקשתית. בבדיקת קרקעיות, גידול דו אונתי גדול עם זרעי גידול רבים. הגוש ממלא כ-2/3 מחלל העין ומגיע קרוב מאד לעדשה. הגידול מתאים לרטינובלסטומה ומסווג לקבוצה GROUP D. בעין שמאל רפלקס תקין. מקטע קידמי תקין. בבדיקת הקרקעית: דיסקה גבול חד צבע תקין, כלי דם שמורים, מקולה שמורה. חמישה גידולים קטנים של רטינובלסטומה בהיקף הרשתית כולם מסווגים לקבוצה GROUP A: מס' I בשעה 12, מס' II בשעה 10 באיזור הארקדה הנזלית העליונה, מס. III בהמשך אותה הארקדה, מס' IV בשעה 6 בהיקף ומס' V בשעה 7 בהיקף. בבדיקה סונוגרפית בהרדמה: עין ימין - מסה דו אונתית עם היסתיידויות והצללה ניכרת בקוטב האחורי. רוחב עד 13.08 מ"מ גובה עד 11.09 מ"מ. המסה נוגעת בעדשה. עין שמאל ללא מסה סונוגרפית. מבנה הגלגל שמור. אבחון המקרה מאובחן כרטינובסלטומה ספורדית, דו עינית GROUP D מימין, GROUP A משמאל. לאחר תיאום וייעוץ עם המחלקה להמטואונקולוגיה של ילדים, עובר בירור ססטמי לשלילה של מעורבות מוחית ומעורבות של מח העצם. טיפול בהמשך הופנה לטיפול סיסטמי בכימותרפיה משולבת לווריד, הכוללת VEC = Vincristine Etoposide Carboplatin, אחת ל-3-4 שבועות. במקביל, מיד לאחר כל מחזור טיפולי סיסטמי, קבל טיפול מקומי אינטנסיבי לכל אחד מהגידולים, באמצעות לייזר וקריו בחדר ניתוח בהרדמה. תחת טיפול משולב זה הושגה שליטה מצויינת על הגידולים: מימין - נראית נסיגה של הגידול לגוש מסוייד שרוחבו 8.22 מ"מ, אורכו 11.82 מ"מ וגובהו 6.34 מ"מ, עם היפרדות רשתית שארית ממוקמת סביב הגידול בלבד משמאל - כל הגידולים נסוגו לצלקות שטוחות. לאור חומרת מחלתו וגילו הרך בהתייצגות, נמשך במעקב עיני צמוד באמצעות בדיקות חוזרות בהרדמה, אחת לחודש. בבדיקת ביקורת ב-1.9.2009, כששה חודשים לאחר השגת השליטה על כל הגידולים, נצפתה הישנות של פעילות הגידול בעין ימין שביטויה: זרעים חדשים פעילים בחלל הזגוגית בשעות 7 ו-10 של עין ימין וכן הישנות של צמיחה בשולי הגידול המקורי. בעין שמאל - שליטה מלאה על חמשת הגידולים ללא הישנות. בשלב זה, בשל ההישנות מימין, הצפי לראיה ירודה מאד והתחלה של התפתחות ירוד, על רקע המגע המקורי של הגידול עם העדשה, הוצע להורים לשקול אנוקלאציה של עין ימין (עקירה של העין הפעילה). ההורים סרבו לעקירה ולכן נעשה ניסיון להשיג שליטה על הפעילות הגידולית באמצעות הזרקה מקומית של Carboplatin לחלל שמתחת לשכבת הטנון באיזורי ההישנות. טיפול זה לא הביא לנסיגה של הצמיחה. לאור זאת, ובניסיון לחסוך לתינוק את החשיפה לקרינה, הופנה להזרקה סופרה סלקטיבית של Melphalan ישירות לעורק האופטלמי מימין. לאחר טיפול זה ובתוספת טיפול מקומי לעין באמצעות לייזר חוזר על איזור ההישנות בשולי הגידול המקורי והקפאה של היקף הרשתית, הושגה נסיגה שלמה של היפרדות הרשתית השארית, עם שליטה מלאה על איזורי הצמיחה בגידול המקורי ובחלל הזגוגית, זאת על חשבון אטרופיה של הכורואיד. כאמור, בשל גודלו המקורי של הגידול מימין ובשל מגעו עם העדשה בראשית הדרך, התפתח ירוד שלא אפשר מעקב יעיל אחר הרשתית מימין. מכיוון שבשלב זה: קלינית, סונוגרפית והדמייתית (MRI), נראה שהגידול בשליטה, בגיל שנה ושמונה חודשים עובר הילד הסרה של ירוד מעין ימין עם כריתה של הזגוגית הקידמית. החומר נשלח לפתולוגיה ונמצא ללא מחלה פעילה. מאז פרוצדורה עינית זו, המצב יציב ללא הישנות עינית או סיסטמית של המחלה. הילד מצוי במעקב עיני והמטואונקולוגי רציף. לאחר סידרה של טיפולים משקמי ראיה, התאמה של עדשת מגע סקלרלית לראיה ושימור הסמטריה של מפתחי העיניים וסגירות של עין שמאל, עין ימין רואה ראיה היקפית המאפשרת ניידות. ראיה טובה משמאל. לשמר ולא לעקור מדי שנה מטופלים במרפאה לגידולי עיניים בבית חולים שיבא, תל השומר, בגישה מולטידיסיפלינרית דומה, כ-15 ילדים מהארץ ומהעולם. עד כה, שישה ילדים נזקקו לטיפול בהזרקה סופרה סלקטיבית של כימותרפיה לעורק האופטלמי. בנוסף, בשנה האחרונה הוספנו, במקרים נבחרים ותחת פרוטוקול טיפולי מחמיר במיוחד, טיפולים באמצעות הזרקה ישירה של כימותרפיה לתוך גלגל העין. שיטות טיפול מתקדמות אלו מאפשרות לנו היום לשמר עיניים ולעיתים גם ראיה, בעיניים שבעבר היו מועדות לאנוקלאציה (עקירה), מבלי לסכן את חיי הילד. כל זאת תחת מעקב צמוד ומתאים. ד"ר ויקטוריה (ויקי) וישנבסקיה דאי, מנהלת השירות לאונקולוגיה של העיניים, מחלקת עיניים, המרכז הרפואי ע"ש שיבא, תל השומר, אוניברסיטת תל אביב ד"ר איריס מורוז, פרופ' יוסף מויסייב, ד"ר דני זק"ש, פרופ' אברהם שפירר, מחלקת עיניים, המרכז הרפואי ע"ש שיבא, תל השומר, אוניברסיטת תל אביב ד"ר מתי בקון, היחידה לנוירו-רדיולוגיה פולשנית, המרכז הרפואי ע"ש שיבא, תל השומר, אוניברסיטת תל אביב פרופ' עמוס תורן, ד"ר יורם נוימן, המחלקה להמטואונקולוגיה ילדים, המרכז הרפואי ע"ש שיבא, תל השומר, אוניברסיטת תל אביב רשימת מקורות 1. Combined chemoreduction and adjuvant treatment for intraocular retinoblastoma. Shields CL, Shields JA, Needle M, de Potter P, Kheterpal S, Hamada A, Meadows AT. Ophthalmology. 1997 Dec;104(12):2101-11. 2. ye-preservation treatment of retinoblastoma with vitreous seeding. Kaneko A, Suzuki S. Jpn J Clin Oncol. 2003 Dec;33(12):601-7. Review. 3. A phase I/II study of direct intraarterial (ophthalmic artery) chemotherapy with melphalan for intraocular retinoblastoma initial results. Abramson DH, Dunkel IJ, Brodie SE, Kim JW, Gobin YP. Ophthalmology. 2008 Aug;115(8):1398-404, 1404.e1 4. Superselective ophthalmic artery chemotherapy as primary treatment for retinoblastoma (chemosurgery). Abramson DH, Dunkel IJ, Brodie SE, Marr B, Gobin YP. Ophthalmology. 2010 Aug;117(8):1623-9 5. Intra-arterial chemotherapy for retinoblastoma: report No. 1, control of retinal tumors, subretinal seeds, and vitreous seeds. Shields CL, Bianciotto CG, Jabbour P, Ramasubramanian A, Lally SE, Griffin GC, Rosenwasser R, Shields JA. Arch Ophthalmol. 2011 Nov;129(11):1399-406 6. Histopathologic observations after intra-arterial chemotherapy for retinoblastoma. Eagle RC Jr, Shields CL, Bianciotto C, Jabbour P, Shields JA. Arch Ophthalmol. 2011 Nov;129(11):1416-21 7. Intra-arterial chemotherapy for retinoblastoma in eyes with vitreous and/or ubretinal seeding: 2-year results. Abramson DH, Marr BP, Dunkel IJ, Brodie S, Zabor EC, Driscoll SJ, Gobin YP. Br J Ophthalmol. 2012 Apr;96(4):499-50 8. Minimal exposure (one or two cycles) of intra-arterial chemotherapy in the management of retinoblastoma. Shields CL, Kaliki S, Shah SU, Bianciotto CG, Liu D, Jabbour P, Griffin GC, Shields JA. Ophthalmology. 2012 Jan;119(1):188-92 9. Persistence of retinal function after intravitreal melphalan injection for retinoblastoma. Brodie SE, Munier FL, Francis JH, Marr B, Gobin YP, Abramson DH. Doc Ophthalmol. 2012 Nov 11. 10. Occurrence of sectoral choroidal occlusive vasculopathy and retinal arteriolar embolization after superselective ophthalmic arterychemotherapy for advanced intraocular retinoblastoma. Munier FL, Beck-Popovic M, Balmer A, Gaillard MC, Bovey E, Binaghi S. Retina. 2011 Mar;31(3):566-73. 11. Intravitreal methotrexate for retinoblastoma. Kivelä T, Eskelin S, Paloheimo M. Ophthalmology. 2011 Aug;118(8):1689 12. Profiling safety of intravitreal injections for retinoblastoma using an anti-reflux procedure and sterilisation of the needle track. Munier FL, Soliman S, Moulin AP, Gaillard MC, Balmer A, Beck-Popovic M. Br J Ophthalmol. 2012 Aug;96(8):1084-7 13. Intravitreal chemotherapy for vitreous disease in retinoblastoma revisited: from prohibition to conditional indications. Munier FL, Gaillard MC, Balmer A, Soliman S, Podilsky G, Moulin AP, Beck-Popovic M. Br J Ophthalmol. 2012 Aug;96(8):1078-83. 14. Combined intravitreal and subconjunctival carboplatin for retinoblastoma with vitreous seeds. Smith SJ, Pulido JS, Salomão DR, Smith BD, Mohney B. Br J Ophthalmol. 2012 Aug;96(8):1073-7.