גלאוקומה מולדת (Congenital Glaucoma) היא אחת הסיבות העיקריות לעיוורון בילדים. המחלה נובעת מהפרעה בהתפתחות של זווית הניקוז בעין, שגורמת ללחץ גבוה בעין. הלחץ הגבוה גורם להתעכרות הקרנית ולהרס עצב הראייה שפוגעים בראייה. גלאוקומה מולדת אינה מלווה בפגמים מולדים אחרים בעין או בגוף שיכולים לגרום לגלאוקומה.
סיווג המחלה
הגלאוקומה המולדת מתבטאת בחומרה שונה ממחלה קלה אשר ניתנת לטיפול, עד למחלה קשה הגורמת לעיוורון מוחלט. חומרת המחלה קשורה לגיל שבו היא מופיעה ולכן כיום נהוג לסווג את הגלאוקומה המולדת על פי הגיל שהמחלה מתגלית. גלאוקומה ביילודים (newborn) היא זו המופיעה עם הלידה, גלאוקומה בתינוקות (infantile glaucoma) המופיעה מגיל חודשיים עד גיל שנתיים וגלאוקומה בצעירים (juvenile glaucoma) המופיעה מעל גיל שנתיים.
גלאוקומה מולדת בעין שמאל. העין גדולה והקרנית עכורה כתוצאה מהלחץ הגבוה
בעין
אפידמיולוגיה
שכיחות הגלאוקומה המולדת שונה בקרב אוכלוסיות שונות. בממוצע שכיחות המחלה היא 1:10,000 לידות. השכיחות עולה באוכלוסיות עם ריבוי נישואי קרובים. כך בערב הסעודית השכיחות היא 1:2,500 לידות וברומנים צוענים 1:1,250 לידות. רוב המקרים הם דו עיניים, כ-80 אחוז מופיעים בשנה הראשונה לחיים, 25 אחוז מאובחנים עם הלידה ו-60 אחוז מאובחנים בששת החודשים הראשונים לחיים.
גנטיקה
רוב מקרי הגלאוקומה המולדת הם ספורדים. בין עשרה אחוזים ל-40 אחוז מהמקרים הם משפחתיים. ברוב המשפחות התורשה היא אוטוזומלית רצסיבית עם ביטוי קליני שונה. עד היום נמצאו כשמונה לוקוסים (אזורים בגנום העשויים להכיל גן חשוד) ומתוכם בכשלושה גנים נמצאו מוטציות הגורמות להופעת המחלה. הגן הנסרק ביותר הוא ה-CYP1B1, אשר נמצא בתוך הלוקוס GLC3A שבציטוכרוםP450 1B1. בגן זה נמצאו מספר רב של מוטציות שונות הגורמות למחלה. החלבונים בציטוכרום זה הם מונואוקסיגינאזות בעלי תפקיד ראשוני בשפעול מטבוליזם של מולקולות זרות הנמצאות במחזור הדם כגון תרופות, וכנראה שחלק מהחלבונים הללו קשורים להתפתחות תקינה של העין. שני הגנים האחרים, אשר בהם נמצאו מספר קטן של חולים עם מוטציות הן הגנים MYOC ו-OPTN.
פתוגנזה
גלאוקומה מולדת נובעת מהפרעה בהתפתחות הטרבקולום או חוסר בשלות שלו. השינויים ההיסטופתולוגים האופייניים בגלאוקומה המולדת כוללים אינסרציה גבוהה של הקשתית על פני הטרבקולום המונעת חשיפה של הטרבקולום ללשכה הקדמית, עיבוי של סיבי הטרבקולום, דילול במספר הוקואולות באנדותל של תעלת שלם ( Schlemm's canal) המצביע על זרימה מופחתת בתעלה והעדר מוחלט של התעלה הנובע מפגם חמור יותר בהתפתחות העין.
תסמינים
הסימנים הקליניים של גלאוקומה מולדת תלויים בגיל הופעת המחלה וחומרתה. לחלק מהילדים אין תסמינים ואחרים סובלים מסנוור וממצמוץ חזק. ביילודים הסימן הבולט הוא עכירות מפושטת של הקרנית אשר ניכרת מיד על ידי ההורים. בתינוקות המחלה מתבטאת בתסמינים של דמעת, סנוור ומצמוץ עז שהם משניים לבעיות בקרנית. לעתים הדמעת מפורשת כחסימה בדרכי הדמעות או דלקת לחמיתית, טעות שמביאה לאיחור באבחנה. בתינוקות אלה אפשר לראות עכירת מפושטת קלה בקרנית הנגרמת מבצקת שלה, או עכירויות ממוקמות הנובעים מקרעים בממברנת דשמנט הנקראים Haab's stria. סימנים נוספים הם קרנית גדולה ועין גדולה (buphthalmous) המופיעים כצמד. סימנים אלה נובעים מהלחץ הגבוה בעין המותח את רקמות העין הגמישות של התינוק.
גדילת העין יכולה להימשך עד גיל שלוש. בילדים גדולים המחלה מתגלית מאוחר כשההורים שמים לב להפרעות בראייה שנובעות מקוצר ראייה פרוגרסיבי ואסטיגמטיזם אשר נגרמים מהתארכות העין.
בדיקה קלינית
בדיקת עיניים במרפאה לרוב מספיקה כדי לאשר או לשלול אבחנה של גלאוקומה. בדיקה בהרדמה חייבת להיערך לפני כל ניתוח מתוכנן. האבחנה וההחלטה על הטיפול של גלאוקומה מולדת נקבעים על ידי כל המדדים הבאים:
שקיפות וגודל הקרנית - ביילודים, הקרנית היא בצקתית ועכורה בדרך כלל. בתינוקות ובילדים גדולים יותר הקרנית יכולה להיות שקופה או עם עכירויות ממוקמות הנובעות מקרעים ברקמת דשמנט (Descemets membrane). קרעים אלה הם אופקיים ונבדלים מהקרעים הנובעים מחבלה בלידה שגורמת לקרעים אנכיים. ביילודים, בעיקר הקשתית היא היפופלסטית והאישון מורחב, דרכו בולטת רקמת הפגמנט אפיתל של הקשתית (Ectropion uvea) והלשכה הקדמית עמוקה מאוד.
לחץ תוך עיני - מדידת הלחץ היא החלק הקשה ביותר בבדיקה. מדידה אמינה ניתן להשיג בילד ישן ובאלחוש העין בטיפות. מדידת הלחץ אינה אמינה בילד בוכה ובהרדמה כללית, מאחר שחומרי ההרדמה מורידים את הלחץ. בדיקת לחץ במכשיר גולדמן היא אמינה בילדים גדולים. בילדים קטנים המכשיר הטוב והאמין ביותר הוא טונומטר ע"ש פרקינס (Perkins tonometer). מכשיר זה הוא ידני ודומה למכשיר הגולדמן שנמצא בשימוש רחב על ידי רופאי העיניים ומאפשר למדוד את הלחץ בילד ששוכב בזרועות האם. מכשיר ידני נוסף הוא ה-tonopen, אולם הוא פחות מדויק. טונומטר Schiotz יעיל בתינוק שמתנגד לבדיקה ונותן הערכה גסה בלבד של הלחץ בגלל הבצקת בקרנית וגמישות הסקלרה (Scleral rigidity).
גוניוסקופיה (בדיקת זווית העין) - הבדיקה נעשית באמצעות עדשת מגע ע"ש Koeppe ואפשרית רק כאשר הקרנית שקופה. הבדיקה נעשית בשכיבה כאשר פנס צדדי מאיר את הזווית שנראית דרך משקפת מגדלת שהבודק מרכיב. הממצאים בזווית כוללים אינסרציה קדמית של הקשתית הפריפרית על פני הטרבקולום, שמסתירה אותו, והעדר ה-iris processes.
עצב הראייה - בבדיקת קרקעית העין רואים שקערורית בדיסקה, שבילדים מופיעה במהירות כשהלחץ גבוה וקטנה כשהלחץ חוזר לנורמה. בעיניים עם קרנית עכורה אין אפשרות לראות את עצב הראייה.
אורך העין - אורך העין נמדד במכשיר אולטרסאונד. הלחץ הגבוה בעין גורם לגדילת העין ומהווה ביטוי לחומרת המחלה ולמידת איזון הלחץ. מדד זה אמין יותר מבדיקת הלחץ התוך עיני. כך גדילת אורך העין מבדיקה לבדיקה מצביעה על לחץ תוך עיני גבוה ובלתי מאוזן גם בעיניים שהלחץ התוך עיני שנמדד בהרדמה נמצא תקין.
בדיקת אולטסאונד של גלגל העין - בדיקה זו מאפשרת הערכה של החלקים האחוריים של העין כאשר הקרנית עכורה ולא ניתן לראות את הקרקעית.
טיפול תרופתי
הטיפול בגלאוקומה מולדת הוא קשה ותובעני. תינוקות הסובלים מגלאוקומה מולדת זקוקים לניתוח מיד עם גילוי המחלה. מטרת הניתוח היא להוריד את הלחץ בעין כדי למנוע נזק לעצב הראייה ולשאר רקמות העין. הירידה בלחץ המושגת בניתוח לא תמיד נמשכת לכל החיים ולכן החולים זקוקים למעקב במשך כל החיים.
תרופות להורדת הלחץ אינן יעילות בגלאוקומה מולדת. הטיפול התרופתי ניתן עד לניתוח או כשהניתוח נדחה מאחר שהילד אינו מתאים לניתוח או שאינו מסוגל לעמוד בהרדמה, אך בעיקר כשהניתוח נכשל או במקרים המאוזנים חלקית על ידי הניתוח. יעילות ותופעות הלוואי של התרופות שונות בילדים מאשר במבוגרים, שלא מסוגלים לדווח עליהן.
מעכבי הקרבוניק אנהידראז - דיאמוקס: תרופה זו נמצאת בשימוש השכיח ביותר בילדים עם גלאוקומה מולדת. המינון הוא 10-15 מ"ג/ק"ג ליום. התרופה ניתנת כסירופ המוכן מאבקה של התרופה. תופעות הלוואי העיקרת של הדיאמוקס בילדים היא חמצת מטבולית שגורמת לתופעות כמו ירידה בתיאבון ועייפות יתר. ניתן להפחית תופעות אלו על ידי הורדת מינון התרופה. טיפות העיניים של מעכבי הקרבוניק אנהידאז גורמות לפחות תופעות לוואי מאשר הכדורים, אבל הן גם פחות יעילות מהכדורים.
חוסמי בטא-טימולול - טיפות אלו מורידה ביעילות את הלחץ אבל גורמות לתופעות לוואי כגון קוצר נשימה ודופק נמוך. לכן יש להשתדל להימנע מלתת טימולול. מחקרים הראו שריכוז הטימולול בדם ביילודים המטופלים בטיפות טימולול במינון של 0.25% הוא בערך פי 100 (34ננו/מ"ל) מזה שבמבוגרים המטופלים בטימולול בריכוז של 0.5%. לכן, בתינוקות מומלץ לתת טימולול במינון נמוך (0.25%) ובתדירות של פעם ביום. טיפות עם שילוב תרופתי של מעכבי הקרבוניק אנהידראז עם חוסמי בטא (קוזופט) נמצאו יעילות.
אגוניסטים אלפא סלקטיבים - ברימונידין (אלפאגן): התרופה עוברת את ה-blood brain barrier וגורמת לתופעות לוואי כמו דופק איטי, ירידת ל"ד ודום נשימה (apnea). מחקר שבדק את בטיחות הברימונידין בילדים מגיל שנתיים עד 16 שנה מצא שהתרופה גורמת לעייפות יתר ומידת הירידה בלחץ היתה כשבעה אחוזים, שהיא נחותה מזו במבוגרים. לכן, יש להימנע מלתת את התרופה ליילודים ולתינוקות.
אנלוגים של פרוסטגלנדין - לטנופרוסט(קסלטן), טרופרוסט (טרוטן), בימטופרוסט (לומיגן): תרופות אלו מורידות את הלחץ ביעילות במבוגרים. אין דיווחים על יעילות התרופה בתינוקות וכן התרופה לא נמצאה יעילה בהורדת הלחץ בילדים סביב גיל חמש.
מכווצי אישון - פילוקרפין: אינם יעילים בגלאוקומה מולדת.
טיפול ניתוחי
ניתוחי זווית: גוניוטומיה - גוניטומיה הוא ניתוח הבחירה בעיניים עם גלאוקומה מולדת כאשר הקרנית היא מספיק שקופה כדי לראות את הזווית.
אופן הניתוח: בניתוח מונחת העדשה על פני העין, דרכה רואים את הזווית. הסכין מוחדרת דרך הקרנית לעין ומכוונת לזווית ואז מבוצע חתך היקפי בזווית ולבסוף מוציאים את הסכין מהעין. לניתוח כמעט ואין סיבוכים. דימום לאחר הניתוח הוא ממצא שכיח וחולף בתוך מספר ימים. לעתים הדימום הוא רב ואז יש צורך לנקז אותו מהעין בניתוח. בדיקת הזווית (גוניוסקופיה) טרם הניתוח להערכת מצבה הכרחית כדי לחזות מראש את הצלחת הניתוח. אם רואים הפרעה בהתפתחות הזווית הכוללת אינסרציה קדמית של הקשתית והפרעה קשה בהתפתחות הטרבקולום, אזי הצלחת הגוניטומיה תהיה קלושה.
תוצאות הניתוח מבחינת איזון הלחץ די טובות ומדווח על הצלחה כוללנית של
כ-80 אחוז. ההצלחה היא קטנה יותר בעיניים שהגלאוקומה התגלתה עד גיל חודשיים ונובעת מפגיעה קשה בהתפתחות הזווית בהן. באחת הסדרות הגדולות שדיווחה על 335 עיניים שעברו גוניוטומיה הגלאוקומה אוזנה בניתוח אחד ב-71 אחוז מהעיניים ובניתוח אחד או שני ניתוחים ב-94 אחוז מהעיניים. הישנות לחץ לאחר ניתוח מוצלח קורית ב35- אחוז מהמקרים בגלאוקומה שהופיעה עם הלידה וב-16 אחוז בילדים שהגלאוקומה התגלתה לפני גיל שישה חודשים. מבחינת התפקוד הראייתי, כ-50 אחוז השיגו ראייה של 6/15 או יותר וכן נמצאה שכיחות גבוהה של אנאיזומטרופיה ופזילה.
שיטה ניתוחית חדשה היא גוניוטומיה בעזרת אנדוסקופ. בניתוח זה רואים את הזווית דרך האנדוסקופ ואין צורך בעדשת המגע כדי לראות את הזווית. לכן, בשיטה זו אפשר לבצע גוניוטומיה גם כשהקרנית עכורה, שאינה אפשרית בגוניוטומיה רגילה.
טרבקולוטומיה - הטרבקולוטומיה היא אלטרנטיבה ניתוחית לגוניוטומיה וניתוח הבחירה כשהקרנית עכורה ואי אפשר לראות את הזווית.
אופן הניתוח: הרמת הלחמית, יצירת מתלה סקלרלי עם בסיס ללימבוס, ביצוע חתך רדיאלי בסקלרה שמתחת למתלה עד לגילוי תעלת שלם, החדרת הטרבקולוטום לתעלה וסיבובו כלפי הלשכה ולתוך העין לפתיחת הדופן הפנימי של התעלה כדי לאפשר מעבר ישיר של הנוזל מהלשכה לתעלה. לאחר הסרת הטרבקולוטום, המתלה הסקלרלי והלחמית נתפרים למקומם.
תוצאות הניתוח מבחינת איזון הלחץ והסיבוכים דומות לאלו של הגוניוטומיה. אחת הסדרות דיווחה על הצלחה של 92 אחוז בחמש שנים וב-82 אחוז בעשר שנים לאחר ניתוח טרבקולוטומיה בודד או ניתוחים חוזרים. בסדרה אחרת ההצלחה היתה 87 אחוז לאחר מעקב של ארבע שנים.
כאשר ניתוחי הזווית נכשלים עומדות לפני המנתח מספר אפשרויות הכוללות ניתוח סינוני עם או ללא תרופות נוגדות הצטלקות, השתלת נקזים או דיכוי ייצור נוזל העין בלייזר.
טרבקולאקטומיה - בניתוח הטרבקולאקטומיה יוצרים פתח ניקוז חדש לנוזל העין. המידע שקיים כיום לגבי טרבקולאקטומיה בילדים עם גלאוקומה מולדת מבוסס על פרסומים רטרוספקטיביים של סדרות מקרים. עבודות אלו מצביעות על ההצלחה נמוכה של הטרבקולאקטומיה בילדים לעומת מבוגרים והיא נעה בין 35 אחוז ל-50 אחוז בתום שנה של מעקב. הסיבות לכשלון ניתוח זה בילדים הן עובי רקמת הטנון והריפוי המואץ של הפצע הניתוחי, הגורמים להצטלקות פתח הניקוז. שימוש בתרופות נוגדות הצטלקות כמו המיטומיצין שיפר את הצלחת הטרבקולאקטומיה בילדים לשיעור שבין 48 אחוז ל-95 אחוז שהיה תלוי בהגדרת ההצלחה, משך המעקב, גיל החולים וסוג הגלאוקומה. אולם, השימוש בתרופות אלו גרם לריבוי מקרים של זיהום הפצע הניתוחי שנע בין שבעה אחוזים ל-17 אחוז בתקופת מעקב של עד שלוש שנים ונגרם מהידקקות כר הסינון המופיעה כ-18 חודשים לאחר הניתוח ב -67-30 מהמקרים.
אחת הסדרות הגדולות, שפורסמה על ידי רודריגוס וחבריו (Rodrigues et al, 2004) על 91 ילדים עם גלאוקומה מולדת שעברו טרבקולאקטומיה עם או בלי מיטומיצין, מצאה כי השימוש במיטומיצין לא שיפר את הצלחת הניתוח אך גרם לריבוי זיהומים תוך עיניים. סדרה קטנה יותר (17 חולים), שפורסמה על ידי פרידמן וחב' (Freedman et al, 1999), מצאה כי טרבקולאקטומיה עם מיטומיצין מצליחה יותר בילדים מעל גיל שנה: 30 אחוז הצלחה בתינוקות עד גיל שנה לעומת 73 אחוז הצלחה בילדים גדולים יותר. המסקנות מעבודות אלה הן: א. טרבקולאקטומיה בילדים עד גיל שנה מצליחה פחות מאשר בילדים גדולים יותר. ב. שימוש במיטומיצין אינו משפר את הצלחת הניתוח. ג. שימוש במיטומיצין מעלה את הסיכוי לזיהום בעין. בהתחשב בתוחלת החיים הארוכה של הילדים, שיעור סיבוך זה ילך ויגדל.
השתלת נקזים (Glaucoma Drainage Devices) - הנקזים עשויים מצינורית המוחדרת לללשכה הקדמית ומחוברת למאגר (שנקרא צלחת) היושב מתחת לרקמת הטנון מאחורי העין. נוזל הלשכה מתנקז דרך הצינורית אל החלל שבין המאגר והטנון ויוצר כר סינון אחורי הרחק מהלימבוס. הנקזים הנפוצים בשימוש הם ה-Molteno, ה-Baerveldt Glaucoma implant וה-Ahmed Glaucoma Valve. לשניים האחרונים יש שסתום המווסת את הניקוז ואמור למנוע תת לחץ בעין, שהוא אחד מסיבוכי הניתוח. בגלל כר הסינון האחורי שהנקזים יוצרים, הצלחת הניתוח אינה תלויה בלחמית סביב הלימבוס, שנותרה מצולקת מניתוחי הזווית הקודמים, וגם מפחיתה את הסיכוי לזיהום שלו, ולכן לנקזים יש יתרון תיאורטי על הטרבקולאקטומיה בילדים עם גלאוקומה מולדת אשר ניתוחי הזווית בהם נכשלו.
עבודות שהשוו טרבקולאקטומיה עם מיטומיצין להשתלת נקז בגלאוקומה מולדת לא נתנו תשובה חד משמעית איזה מהניתוחים עדיף. סדרה אחת (Beck et al, 2003) עם מעקב של שש שנים מצאה הצלחה רבה יותר של הנקזים (53 אחוז) לעומת הטרבקולאקטומיה (19 אחוז), אך עבודה אחרת (American eye care project study, 2003) הראתה שלאחר תקופת מעקב של 18 חודשים, לשני הניתוחים היתה הצלחה דומה (88 אחוז לנקזים ו-86 אחוז לטרבקולאקטומיה).
הסדרות האחרות הדנות בהשתלת נקזים בילדים כוללות מגוון של גלאוקומות ואינן ייחודיות לגלאוקומה מולדת ולכן קשה להסיק מהן מסקנות ברורות על הצלחת ניתוחים אלו במחלה זו. כל העבודות מצינות שההצלחה של ניתוח הנקז יורדת עם הזמן. כך ההצלחה בשנה הראשונה נעה סביב 80 אחוז, אחרי שנתיים ההצלחה היא 60 אחוז ו-60 אחוז אחרי ארבע שנים. שימוש במיטומיצין לא שיפר את הצלחת הניתוח. אין עדיפות לסוג מסוים של נקז.
סיבוכי הניתוח: הסיבוך המיידי של הניתוח הוא תת לחץ הנובע מניקוז יתר ודורש התערבות מיידית הכוללת סגירת הצינורית והזרקת חומר ויסקואלסטי (Healon) ללשכה הקדמית. כדי למנוע סיבוך זה ניתן לקשור את הצינורית בזמן הניתוח עם חוט נספג אשר נפתח כעבור חודש ומעכב את הניקוז עד ליצירת כר סינון. הסיבוכים המאוחרים קשורים לצינורית וכוללים מגע של הצינורית בקרנית וחשיפה של הצינורית. מגע של הצינורית בקרנית נובע משינוי הגיאומטריה של העין לאחר הניתוח, המתאפשר בגלל גמישות רקמות העין של התינוק. סיבוך זה דורש התערבות ניתוחית למיקום מחדש של הצינורית. חשיפה של הצינורית עלולה לגרום לזיהום תוך עיני ומחייבת ניתוח לכיסוי הצינורית.
דיכוי ייצור נוזל העין בלייזר - ציקלופוטוקואגולציה
ציקלופוטוקואגולציה הוא טיפול לייזר שמבוצע על מנת להרוס את רקמת גוף העטרה (Ciliary body) במטרה להקטין את יצירת נוזל העין. מכשיר הדיוד לייזר הוא הלייזר הנפוץ ביותר לציקלופוטוקואגולציה. טיפול זה אינו פולשני כי קרן הלייזר מועברת לגוף העטרה דרך דופן העין (הסלרה). בעיניים עם גלאוקומה מולדת קיים עיוות אנטומי ומיקום רקמת גוף העטרה שונה מזה שבעין רגילה, ולכן קרן הדיוד לייזר, שמכוונת לגוף העטרה בצורה עיוורת דרך דופן העין, לא תמיד פוגעת במטרה הרצויה. הצלחת ציקלופוטוקואגולציה בלייזר הדיוד בגלאוקומה מולדת היא 50 אחוז בשישה חודשים עם 70 אחוז של טיפולים חוזרים. אובדן ראייה נצפה ב-20 מהעיניים.
שיטה אחרת של ציקלופוטוקואגולציה היא ציקלופוטוקואגולציה באנדוסקופ. בשיטה זו קרן הלייזר מכוונת ישירות על רקמת גוף העטרה שנראית דרך האנדוסקופ. ציקלופוטוקואגולציה באנדוסקופ היא פרוצדורה ניתוחית ולכן היא מלווה בסיבוכים שהשכיח מביניהם הוא הפרדות רשתית.
הציקלופוטוקואגולציה אינה אופציה טיפולית טובה לאחר שניתוחי הזווית נכשלו כי אם היא נכשלת, הברירות הניתוחיות האחרות אינן מצליחות. ציקלופוטוקואגולציה גורמת לדלקת בעין, שסותמת את פתח הניקוז בטרבקולאקטומיה. השתלת נקז בעין שעברה ציקלופוטוקואגולציה גורמת לסיבוך הקשה של תת לחץ בגלל היצירה המוחתת של נוזל העין, שאינה מספיקה לייצב את העין כשקיים ניקוז יתר דרך הנקז. לציקלוקואגולציה סיבוכים רבים שכוללים תת לחץ, היפרדות רשתית, אובדן ראייה והצטמקות העין (phtisis), מאחר שלא ניתן לנתר את מספר הטיפולים הדרוש כדי לאזן את הלחץ. על כן, הציקלופוטוקואגולציה היא ברירת מחדל אחרונה בטיפול בגלאוקומה מולדת.
לסיכום, גלאוקומה מולדת היא אחת הסיבות העיקריות לעיוורון בילדים. גילוי מאוחר של המחלה גורם לפגיעה קשה בראייה. ניתוחי גלאוקומה שיפרו מאוד את הסיכוי לשימור הראייה בחולים אלה. הטיפול במחלה הוא תובעני ודורש רופא עיניים שמתמחה בבדיקות ובניתוחים המיוחדים למחלה. הירידה בלחץ המושגת בניתוח לא תמיד נמשכת לכל החיים ואז יש צורך בניתוח חוזר. הלחץ הגבוה בעין בתקופה קריטית להתפתחות הראייה גורם להתפתחות עין עצלה. לכן, במהלך המעקב אחרי הניתוח לא מספיק לבדוק את הלחץ אלא צריך לטפל גם בעין העצלה על ידי משקפיים וסגירות של העין הטובה. הטיפול והמעקב אחרי הניתוח במשך כל החיים הכרחיים להשגת ראייה טובה ודורשים שיתוף פעולה של ההורים ובגיל מבוגר של החולים עצמם.
פרופ' ארנה גייר, מנהלת מחלקת עיניים, מרכז רפואי כרמל, חיפה