מום מולד ויל"ד

כאשר מדובר במחזור הדם הסיסטמי, המושג "יתר לחץ דם" מבטא באופן מדויק את מהות המחלה בשם זה, שהיא שכיחה מאד ונובעת מתנגודת גבוהה של הארתריולות, על פי רוב כמחלה ראשונית על רקע גנטי/משפחתי.
במחזור הדם הריאתי, המצב שונה בתכלית. לחץ הדם הריאתי הגבוה יכול להיות תוצאה של שלושה גורמים והשילוב ביניהם:
1. זרימת דם מוגברת במחזור הקטן במומים מלידה עם דלף משמאל לימין.
2. לחץ גבוה בוורידי הריאות כגון בכשל הלב השמאלי, היצרות המסתם המיטרלי או מומים נדירים כגון קור טריאטריאטום והיצרות בוורידי הריאה.
3. תנגודת גבוהה של הארתריולות הריאתיות, באופן נדיר כביטוי למחלה ראשונית ספורדית או גנטית (בדומה ליתר לחץ דם סיסטמי), במחלות סיסטמיות כגון HIV וסקלרודרמה, כתוצאה מחשיפה לתרופות או כימיקלים או באופן משני למומי דלף מלידה.
בגלל ריבוי הגורמים לתופעה של יתר לחץ דם ריאתי וההבדל המהותי ביניהם מבחינת המשמעות הפרוגנוסטית והטיפולית, רצוי להשתמש בביטוי "מחלת כלי הדם הריאתיים" (Pulmonary vascular disease) בכל אותם מצבים בהם קיימת ודאות שלחץ הדם הריאתי אכן נובע מתנגודת מוגברת של כלי הדם ובעיקר, כאשר הוכחנו בעזרת טסטים שונים כי מצב זה אינו הפיך.

אבחנה
הגדרה מקובלת ליתר לחץ דם ריאתי היא לחץ ממוצע בעורק הריאה הגבוה מ-25 ממ"כ במנוחה וגבוה מ-30 ממ"כ במאמץ.
בניגוד ללחץ הדם הסיסטמי הניתן לבדיקה מהימנה בעזרת ספיגנומנומטר - מכשור פשוט וזמין מאד, המאפשר לנו למדוד את לחץ הדם לעתים מזומנות ובסיטואציות שונות כגון במאמץ, ובעזרת ציוד מעט יותר מתוחכם ניתן אפילו לקבל מדידות עוקבות במהלך היממה כולה - מדידת לחץ הדם הריאתי יותר מורכבת, הרבה פחות זמינה, ובצורתה הלא פולשנית גם פחות מדויקת.
האבחנה של יתר לחץ דם סיסטמי נעשית לעתים קרובות באקראי, כגון בבדיקה שגרתית אצל רופא המשפחה, במקומות עבודה, בבדיקות סקר וכד'. ההסתברות לאבחון אקראי של יתר לחץ דם ריאתי נמוכה הרבה יותר. רופא מיומן יכול לעתים להתרשם מקול שני ריאתי מודגש או הרמה ממושכת של חדר ימין בבדיקה הפיסיקלית, אך על פי רוב רק כשלחץ הדם הריאתי גבוה מאד. כך גם ברישום אק"ג, המצביע על כוחות ימניים. לעתים, נעשית האבחנה באקראי בבדיקת אקו לב שהתבקשה בגלל תלונות בלתי ספציפיות כגון חולשה, מיחושים בבית החזה או התעלפות.

אקו לב
לבדיקת אקו לב חשיבות רבה ביותר בהערכת המטופל עם יתר לחץ דם ריאתי. הבדיקה משרתת את הקרדיולוג בארבעה תחומים:
1. הערכת הלחץ הריאתי.
2. חיפוש אחר אטיולוגיה.
3. הערכת השלכות המחלה על חלקי הלב השונים.
4. מעקב אחר התקדמות המחלה והתגובה לטיפול.

אבחנה - הדרך המקובלת ביותר לאבחון המצב היא בהערכת הלחץ בחדר הימני לפי סיגנל של אי ספיקה טריקוספידלית בתוספת הלחץ המוערך בעליה ימנית לפי בדיקה גופנית וממצאים אקוקרדיוגרפים עקיפים. אולם חשוב לציין, כי לחלק גדול מהנבדקים בשלבים מוקדמים ואפילו בינוניים של המחלה אין סיגנל אופטימלי וההערכה אינה מדויקת. כמו כן, חשוב לוודא שאין היצרות במוצא החדר הימני אשר תגרום ללחץ מוגבר בחדר הימני גם בהיעדר יתר לחץ דם ריאתי. ולבסוף, ערך הלחץ בחדר הימני בהיעדר היצרות כנ"ל, מייצג את הלחץ הסיסטולי בעורק הריאה, ואין דרך לגזור ממנו את הלחץ הממוצע שהוא הערך לפיו מוגדר יתר לחץ דם ריאתי. ערכים סיסטוליים גבוהים יכולים לנבוע גם מזרימה היפרדינמית בעורק הריאה, כשהלחץ הממוצע תקין, ולכן בערכים מחושבים של לחץ סיסטולי בחדר ימין שאינו עולה על 55 ממ"כ יש להיזהר מקביעת אבחנה של יתר לחץ דם ריאתי, מבלי שיש לכך תמיכה בפרמטרים נוספים. דרך טובה לשפר את ההערכה האקוקרדיוגרפית של לחץ הדם הריאתי היא למדוד את המפל הדיאסטולי על פני המסתם הריאתי. המפל בתחילת הדיאסטולה על פי רוב מעט גבוה מהלחץ הדיאסטולי בעורק הריאה, ומצוי בין הלחץ הדיאסטולי ללחץ הממוצע בעורק. במקרים בהם מתאפשרת באופן טכני מדידת שני הסיגנלים, מתקבלת הערכה יותר מלאה של הלחץ בעורק הריאה, הכוללת לחץ סיסטולי ודיאסטולי ואף לחץ ממוצע באופן מקורב.

חיפוש אחר אטיולוגיה - מרגע שנעשתה באקו לב אבחנה של יתר לחץ דם ריאתי, קיימת חשיבות רבה בביצוע בדיקה מלאה בחיפוש אחר אטיולוגיה אפשרית: שלילת היצרות או אי ספיקה מיטרלית ומחלות חסימתיות בלב השמאלי, כולל הערכת מהירות הזרימה בוורידי הריאות, תפקוד החדר השמאלי (סיסטולי ודיאסטולי) ושלילת מומי דלף. משימה זו אינה פשוטה כלל ועיקר שכן, ככל שהלחץ בלב הימני גבוה יותר, מהירות הזרימה של הדלף קטנה, והסיגנל בדופלר צבע יכול להיות קלוש או לא קיים. מומים מסוימים עלולים להיות קשים להדמיה כגון פגם עלייתי מסוג סינוס ונוזוס או דוקטוס ארתרילי פתוח. במצבים של יתר לחץ דם ריאתי גבוה מאד, מד סטורציה מהווה כלי עזר פשוט כדי לשלול קיומו של מום דלף. סטורציה נמוכה תתמוך בקיומו של מום דלף ותדרבן חיפוש אחריו. אזכיר, כי בדוקטוס ארתרילי פתוח הסטורציה הנמוכה תהיה רק באצבעות הרגליים אך לא בידיים, מושג המכונה Differential cyanosis. בכל אבחנה של יתר לחץ דם ריאתי משמעותי קלינית, ומבלי שיש אבחנה חד משמעית של האטיולוגיה באקו לב רגיל, יש מקום לביצוע אקו דרך הוושט לשלילת מום לב מלידה. לעתים נדירות, יש צורך בבדיקות הדמיה נוספות כגון CT או MRI.

הערכת השלכות המחלה על הלב - האיבר בגוף שנפגע ביותר מיתר לחץ דם ריאתי, הוא הלב. ההשפעה השלילית על הלב קשורה לחומרת המחלה, למשכה ולאטיולוגיה של יתר לחץ הדם הריאתי. יתר לחץ דם ריאתי ראשוני גורם לנזק הרב ביותר מכיוון שהמחלה מתקדמת במהירות ואינה מאפשרת ללב לפתח מנגנוני פיצוי יעילים, כפי שמתאפשר במצבים כרוניים יותר ובראשם מומי לב מלידה. באקו לב ניתן להעריך את מימדי ועובי הדפנות של החדר הימני, התפקוד הסיסטולי והדיאסטולי, פרמטרים שונים המלמדים על הלחץ בוורידים הסיסטמיים, תפקוד המסתמים, בעיקר הטריקוספידלי, קוטר העורקים הריאתיים הראשיים והימצאות קרישי דם בתוכם (בעיקר באקו דרך הוושט), השלכות הלחץ הגבוה בלב הימני על הלב השמאלי (כשהלב השמאלי אינו קשור באטיולוגיה של יתר לחץ דם ריאתי, ההפרעה היא לרוב בתפקוד הדיאסטולי), קיומו של פורמן אובלה פתוח כאמצעי לשיחרור לחץ מהעלייה הימנית (ניתן להיעזר בהזרקת מיקרו-בועיות כדי לאשר קיומו של דלף מימין לשמאל). במומי דלף, כל עוד הדלף הוא בעיקר משמאל לימין, ניתן לאמוד באופן מקורב את ממדיו לפי חישוב היחס בין נפחי הפעימה של שני חדרי הלב. כמו כן, ניתן לחשב לפי נפח הפעימה את תפוקת הלב. נעשו נסיונות ללמוד גם על תנגודת כלי הדם הריאתיים באופן לא פולשני, מתוך סיגנלים של זרימת הדם הריאתית וחישובי עכבה (Impedance), אך אין כיום שיטה אמינה למדדים חשובים אלה, והחישובים והמדידות הנחוצים להערכה מדויקת של חומרת המחלה, הפיכותה בתגובה לטסטים והמדדים הפרוגנוסטיים העיקריים, מבוססים על מדידות בצנתור.
מעקב - אקו לב הוא כלי ראשון במעלה למעקב תקופתי אחר מטופלים עם יתר לחץ דם ריאתי לסוגיו. הוא מאפשר לזהות את סיבוכי המחלה בתהליך התהוותם, לעתים עוד לפני השלב הקליני ובכך מסייע בהחלטות הטיפוליות. הוא מאפשר לבחון את תגובת הלב לטיפולים השונים במחלה ולנטר מינונים עד להשגת יעדים. במצבים של תגובה חיובית לטיפול, אפשר לתעד את השיפור בפרמטרים השונים.

צנתור
הצנתור נועד להשלים, לאשר ולעתים גם לשלול אבחנות אקוקרדיוגרפיות, להערכה המודינמית מלאה, חישוב תנגודת כלי הדם הריאתיים ולביצוע טסטים פרמקולוגיים. לא ניתן במסגרת זו להרחיב בנושא חשוב זה, אך מן הראוי הוא כי רופאים המבצעים צנתורים אלה יהיו בקיאים במומי לב מלידה ובהערכה של מצבים המודינמיים מורכבים. צנתור מלא עם טסטים פרמקולוגים אורך כשעתיים, וחשוב שהזמן הזה יעמוד לרשות הרופא המצנתר. התפקיד המרכזי שיש לצנתור באבחנה של יתר לחץ דם ריאתי הוכר גם בוועדת הסל של משרד הבריאות לצורך רישום התכשירים השונים ליתר לחץ דם ריאתי, אשר ביססה את הקריטוריונים לאישור הטיפול על ממצאי הצנתור.

הטיפול ביתר לחץ דם ריאתי
עשרים השנים האחרונות הביאו לפריצת דרך בטיפול ביתר לחץ דם ריאתי. נוגדי תעלות סידן ונוגדי קרישה היו התכשירים הראשונים שהראו שיפור קליני, אך הקפיצה הגדולה ביותר הייתה עם הכנסה לשימוש של אנלוגים של פרוסטציקלין, תחילה אפופרוסטנול בהזלפה ממושכת לווריד ובהמשך גם אילופרוסט באינהלציה וטרפוסטיניל תת-עורי. בשנים האחרונות, נוספו למאגר התרופות גם נוגדי אנדותלין כגון הבוסנתן ונוגדי פוספו-די-אסתרז כגון סילדנפיל. בשנים האחרונות, מפתחים נגזרות נוספות של קבוצות אלה וכן מנסים שילוב תרופות מקבוצות שונות.

הגורמים המטפלים ביתר לחץ דם ריאתי
תשומת הלב העיקרית הייתה נתונה במשך שנים רבות לקבוצת המטופלים עם יתר לחץ דם ריאתי ראשוני או כזה הקשור למחלת רקמת חיבור, בעיקר סקלרודרמה, למרות שמספר הלוקים בצורה זו של המחלה קטן מאד. זאת, משום שמטופלים אלה מציגים את הצורה הסוערת והקשה ביותר של המחלה, עם תוחלת חיים ממוצעת ללא טיפול של פחות מחמש שנים מזמן האבחנה. הגיל הצעיר של מרבית הלוקים במחלה זו, העובדה כי היא פוגעת באנשים שנחשבו בריאים לחלוטין עד לפרוץ המחלה (עובדה שגרמה ועדיין גורמת לעיכוב באבחנה בחלק לא מבוטל של המקרים) וההתדרדרות הקלינית המהירה, היוו גורם לתסכול עמוק ודרבנו את החוקרים למצוא פתרונות במיוחד לקבוצה זו.
בכל המצבים של יתר לחץ דם ריאתי, הריאות עצמן, כאיבר לחילוף הגזים, לא נפגעות במחלה. הפגיעה מהמחלה בכלי הדם הריאתיים והמדדים הפרוגנוסטיים קשורים רובם ככולם למערכת הקרדיווסקולרית. למרות זאת, באופן היסטורי, ההתעניינות בתחום באה בעיקר מתחום רפואת הריאות. תפקיד הקרדיולוגים היה בעיקר לסייע לרופאי הריאות בכל הקשור לאבחון המחלה, שלילת מומי לב ומחלות לב אחרות, ביצוע בדיקות האבחון, אקו לב וצנתור, וסיוע במעקב אחר החולים.
קבוצת המטופלים עם מומי לב מלידה ויתר לחץ דם ריאתי, גם היא קטנה יחסית אך גדולה מזו עם יתר לחץ דם ריאתי ראשוני. קבוצה זו נמצאת, על פי רוב, בהשגחתם של קרדיולוגים ילדים או מומחים למומי לב מלידה בבוגרים, אשר להם הכלים האבחוניים והטיפוליים הדרושים. מרבית המטופלים נמצאים באותה המסגרת מסמוך לאחר לידתם, וממשיכים לקבל בה את הטיפול גם כשהבעיות הקליניות מוחמרות. בניגוד למטופלים עם יתר לחץ דם ריאתי ראשוני, מרביתם אינם מגיעים כלל לרופאי הריאות, ויתכן כי מסיבה זו קבוצה זו לא היתה במוקד המחקר בשנותיו הראשונות. הפרוגנוזה הטובה יותר של מטופלים מקבוצה זו היוותה גם היא סיבה להעדפת המטופלים האחרים במחקרים המוקדמים.

הקבוצות השונות עם מומי לב מלידה ויתר לחץ דם ריאתי
אם נתעלם מהמומים הנדירים הגורמים ליתר לחץ דם ריאתי במנגנון של לחץ ורידי גבוה והניתנים על פי רוב לתיקון כירורגי (כגון: קור טריאטריאטום, אנומליות של המסתם המיטרלי), יתר לחץ דם ריאתי במומי לב הוא משני למום דלף.
באותם מקרים בהם מום הדלף לא טופל בינקות או בשנות החיים הראשונות, יש חשיבות מכרעת להערכת התנגודת הריאתית במצב הבסיסי ולאחר טסטים פרמקולוגיים. כאשר התנגודת הריאתית נמוכה מ-7 יחידות ווד X מ"ר, מלכתחילה או אחרי טסטים, קיימת סבירות גבוהה להצלחת תיקון ניתוחי או צנתורי של מום הדלף, וירידה בתנגודת הריאתית לאחר הפעולה, ועמה גם נסיגה של לחץ הדם הריאתי לערכים תקינים או כמעט תקינים. בערכים שבין 8-12 יחידות ווד X מ"ר, התגובה של העץ הריאתי לתיקון מום הדלף פחות צפויה. בחלק מהמטופלים תהיה נסיגה לערכים נמוכים יותר עם שיפור בפרוגנוזה אך באחרים תחול הרעה הדרגתית, ומשום כך יש בהחלטה לטפל במום הדלף בקבוצה זו משום הימור מסוים. היו דיווחים בספרות שטיפול בתכשירים כגון אפופרוסטנול לווריד כהכנה לתיקון המום במשך עד שנה, הביא לשיפור בתוצאות. אין מקום לשקול תיקון של מום דלף בו התנגודת הריאתית נותרת גבוהה מ-12 יחידות ווד X מ"ר אחרי טסטים פרמקולוגיים. תיקון המום במקרים אלה יגרום כמעט תמיד להאצת התהליך הפתולוגי בכלי הדם הריאתיים ויהיה כרוך בהתדרדרות קלינית מהירה יותר ופרוגנוזה קשה יותר, מאשר בהשארת מום הדלף ללא טיפול.

השפעת הדרגה התפקודית והמדדים הפרוגנוסטיים על ההחלטה הטיפולית
קבוצת המטופלים שנולדו עם מום דלף ועברו תיקון כירורגי או צנתורי שלא הביא לשיפור המקווה בתנגודת הריאתית, דומה מבחינה פיזיולוגית לקבוצה עם יתר לחץ דם ריאתי ראשוני. תיקון מום הדלף הביא לכך, שהעלייה בתנגודת הריאתית עלולה לגרום להתפתחות לחץ מעל לסיסטמי במחזור הקטן, וירידה קיצונית בזרימת הדם הריאתית ובתפוקת הלב. הדרגה התפקודית של מטופלים אלה יורדת באופן ברור עם השנים, אם כי בהשוואה ליתר לחץ דם ריאתי ראשוני, המהלך הקליני בקבוצה זו הדרגתי ואטי יותר, ועשוי להימשך שנים רבות. אולם, בשלבים מתקדמים של המחלה, המהלך הקליני והדרגה התפקודית דומים בשני המצבים. מבדיקת הספרות עולה, כי התגובה לטיפול של מטופלים עם מומי לב מלידה שתוקנו ונכללו במחקרים השונים ביחד עם מטופלים עם יתר לחץ דם ריאתי ראשוני, דומה. ארבעת המטופלים שנמצאים כיום במעקב ביחידת מומי הלב בבית החולים בילינסון אחרי תיקון של מום דלף, מטופלים כולם בתכשירים ליתר לחץ דם ריאתי בגלל ירידה קלינית שהתבטאה בדרגה תפקודית ירודה ומדדים פרוגנוסטיים מדאיגים. אחד מטופל בבוסנתן, שנים באינהלציות אילופרוסט, ואחד בשילוב טרפוסטיניל תוך ורידי וסילדנפיל, לאחר טיפול באינהלציות אילופרוסט שנמשך כשבע שנים.

תסמונת אייזנמנגר
הקבוצה הייחודית ביותר עם מומי לב מלידה ויתר לחץ דם ריאתי מבחינה קלינית ופרוגנוסטית היא הקבוצה עם מומי דלף לא מתוקנים ודלף שהוא בעיקרו מימין לשמאל המכונה תסמונת אייזנמנגר, על שם חוקר גרמני שתיאר ב-1897 גבר בן 32 שנים עם יכולת מאמץ נמוכה, כיחלון, אי ספיקת לב והמופטיזיס. בנתיחת גופתו נמצא פגם גדול במחיצה החדרית.
בקבוצה זו, הפתולוגיה בכלי הדם הריאתיים זהה בכל לזו ביתר לחץ דם ריאתי ראשוני, אך הפיזיולוגיה שונה בתכלית. זרימת הדם הריאתית אכן נמוכה בגלל התנגודת הגבוהה, אך תפוקת הלב נותרת תקינה או מופחתת במידה קלה בלבד במשך שנים רבות, כתוצאה מכך שהדם הלא מחומצן עוקף את הריאות דרך מום הדלף ומגיע למחזור הסיסטמי. תופעה זו אמנם גורמת לכיחלון, אך כושר נשיאת החמצן של הדם עולה בגלל אריתרוציטוזיס תגובתית (לדוגמא: כושר נשיאת החמצן בדם עורקי של אדם בריא עם המוגלובין 14 ג'% וסטורציה עורקית 97% הוא 182 מ"ל חמצן לליטר ואילו במטופל עם תסמונת אייזנמנגר, המוגלובין 20 ג'% וסטורציה עורקית 75% הוא 201 מ"ל חמצן לליטר). מצב זה מאפשר תפקוד יום יומי סביר במשך שנים רבות, למרות שאין ספק כי מדובר במחלה קשה ועם סיכון גבוה לסיבוכים.
לפני שדנים בנושא הטיפולים החדשניים בתסמונת אייזנמנגר, יש לציין בסיפוק רב כי במהלך עשרות השנים האחרונות, חל שיפור של ממש בתוחלת החיים של מטופלים אלה ללא כל טיפול סגולי. שיפור זה מיוחס בעיקר להבנה מעמיקה יותר של התסמונת, המאפשרת מניעת שגיאות רפואיות ואחרות שהיו בין הגורמים העיקריים לתמותה. ביניהן יש לציין בעיקר את הצורך בהימנעות מוחלטת מהריון ומפעולות רפואיות פולשניות בלתי חיוניות.
כל המטופלים עם תסמונת אייזנמנגר עומדים בקריטוריונים שנקבעו למתן תכשירים מתקדמים ליתר לחץ דם ריאתי, לפי מדדי תנגודת ריאתית וחוסר תגובה לטסטים פרמקולוגיים. אולם, מרביתם בעלי דרגה תפקודית טובה מכדי להתחיל טיפול כזה. בהתוויות לסל התרופות לטיפולים החדשניים ביתר לחץ דם ריאתי, נקבע סף של יכולת צעידה מעל 400 מ' בשש דקות כביטוי לדרגה תפקודית שאינה מצדיקה התחלת טיפול שכזה. לאחרונה, הפניתי מטופל בן 69 עם פגם גדול במחיצה החדרית ותסמונת אייזנמנגר שהתלונן על ירידה תפקודית במבחן הליכה, ולשמחתי נוכחתי לדעת כי אפילו בגילו המתקדם הוא צעד למעלה מ-500 מ' בכל אחת משתי הבדיקות העוקבות. בגלל הנטייה לדמם והפרעות במנגנונים שונים של מערכת הקרישה בחולים כיחלוניים, אין מטפלים בנוגדי קרישה ואף לא בנוגדי טסיות במטופלים אלה, אלא בהתוויות ברורות כגון פרפור פרוזדורים או מסתם תותב.
תפקידם של הטיפולים הסגוליים ליתר לחץ דם ריאתי בתסמונת אייזנמנגר עדין לא הובהר. בעבודות מעטות ובמספר מטופלים קטן נמצאו הטבה המודינמית ושיפור תפקודי במטופלים אלה לאחר טיפול בבוסנתן, סילדנפיל ואנלוגים של פרוסטציקלין. לאור המהלך הטבעי השונה כל כך של מחלה זו, אין כיום מענה לשאלה האם קיימת הצדקה לטיפול מסוג זה כבר בשלבים מוקדמים של המחלה, כדי להאט עוד יותר את קצב התקדמותה. גישה, המחייבת מתן התרופות במשך עשרות שנים, על ההשלכות הקליניות והכלכליות כבדות המשקל שיש לטיפול כזה, או להתערב רק כאשר חלה ירידה תפקודית חדה בשלבים סופניים של המחלה, כאשר הצורך בתרופות מובן מאליו אך יכולתן להשפיע קטנה בהרבה.

השתלת לב ריאות
כמו ביתר לחץ דם ריאתי ראשוני, גם במטופלים עם מומי לב מלידה עלול להגיע הרגע בו, למרות טיפול תרופתי אינטנסיבי, ממשיכה התדרדרות קלינית. במקרים בהם הסיכוי לשרוד שנה נמוך מ-50%, יש מקום לשקול השתלת לב ריאות. התוצאות של ניתוח זה במטופלים עם תסמונת אייזנמנגר דומות לאלה ביתר לחץ דם ריאתי ראשוני וטובות יותר מאשר בקבוצה אשר עברה ניתוח לב קודם מסוג כלשהו. עם זאת, חשוב לזכור כי ההישרדות ל-10 שנים נמוכה מ-40% במרכזים המובילים בעולם.

לסיכום: התחום של מומי לב מלידה קשור באופן הדוק ליתר לחץ דם ריאתי. בשלב האבחוני של כל מטופל עם יתר לחץ דם ריאתי, קיימת חשיבות רבה לכך שמומחה במומי לב מלידה ישלול קיומו של מום לב ויבצע את ההערכה הראשונית של חומרת המחלה, המדדים הפרוגנוסטיים ואת הטסטים הפרמקולוגיים.
באותם מקרים בהם הבעיה בכלי הדם הריאתיים נובעת ממום לב מלידה, המשך המעקב והטיפול צריך להתבצע במסגרת יחידה ייעודית למומי לב מלידה. שם, צריכות להתקבל ההחלטות באם לתקן את המום, צורת התיקון הרצויה, הליווי הפרמקולוגי לפני ואחרי התיקון והמעקב ארוך הטווח אחרי המקרים שתוקנו ואלה שלא התאימו לתיקון. למרות דמיון רב בהיסטו-פתולוגיה של העץ הריאתי לצורות הנרכשות של המחלה, הרי שמבחינה פיזיולוגית וקלינית מדובר בתחום שונה במובנים רבים, הדורש הבנה מעמיקה, כדי לקבל את ההחלטות הטיפוליות המיטביות.

ד"ר רפאל הירש, היחידה למומי לב מלידה בבוגרים, המערך הקרדיולוגי, בית חולים בילינסון, מרכז רפואי רבין, פתח תקוה ובית הספר לרפואה ע"ש סאקלר, אוניברסיטת תל אביב