נמק אווסקולרי בילדים

נמק אווסקולרי בילדים נגרם מפגיעה חלקית או מלאה באספקת הדם לעצם וללוחית הצמיחה (physis). פגיעה זו שכיחה יותר בקצות עצמות גליליות ארוכות, באזור לוחית הצמיחה, אם כי היא יכולה להתרחש גם בעצמות אחרות.

כאשר העצם הנפגעת סמוכה למפרק, כפי שקורה במרבית המקרים, הרי שתמט של העצם עקב נמק אווסקולרי גורם לשינוי ניכר בצורת המפרק ובתפקודו.

אמנם כל עצם או מפרק עלולים להיפגע, אך הפגיעה השכיחה ביותר היא במפרק הירך. אי לכך, עיקר הסקירה תוקדש לנמק אווסקולרי של ראש עצם הירך. בסקירה זו נדון באנטומיה ובאספקת הדם לראש עצם הירך בילדים, בשינויים במפרק הירך כתוצאה מהנמק, בגורמים לנמק אוסקולרי, בממצאים הקליניים, בבדיקות הדימות, בשיטות הטיפול ובפרוגנוזה. כמו כן נסקור את הממצאים הטיפוסיים במחלות השונות הכרוכות בנמק אווסקולרי של ראש עצם הירך. בנוסף, נדון בקצרה בנמק אווסקולרי בעצמות שונות בילדים, מלבד ראש עצם הירך.

באופן כללי, ידוע כי חומרת הפגיעה תלויה במספר גורמים, בעיקר מידת הפגיעה באספקת הדם של עצם מסוימת ובגילו של הילד. לעתים פגיעה זו היא זמנית והפיכה במידה מסוימת ולעתים הפגיעה היא קבועה.

אנטומיה ואספקת הדם

ככל עצם גלילית בילד, עצם הירך מורכבת בחלקה הפרוקסימלי מאפיפיזה (Epiphysis), לוחית הצמיחה (Physis) שהיא האזור התורם לצמיחת העצם לאורך ומטפיזה (Metaphysis). שלושה אזורים אלה יוצרים את ראש הירך. הטרוכנטר הוא למעשה אפופיזה (א ,(Apophysisזור המהווה את מקום החיבור של הגידים לעצם.

התגרמות עצם הירך מתחילה בשבוע השביעי לחיי העובר1.

בשנת החיים הראשונה ניתן לזהות פיזיס (Physis) פרוקסימלית אחת. החלק המדיאלי של הפיזיס גדל יותר מאשר החלק הלטרלי, בשל כך צוואר עצם הירך מתארך.

התגרמות האפיפיזה של ראש עצם הירך מתחילה בגיל ארבעה חודשים עד גיל שמונה חודשים. התגרמות הטרוכנטר הגדול מתחילה בגיל ארבע שנים2.

חיבור כל חלקי העצם מתרחש בין גיל 14 ל-16. בשלב זה תיראה עצם הירך בצורה הטיפוסית לעצם הירך במבוגר. 

אספקת הדם לפיזיס ולאפיפיזה מגיעה מ-Medial circumflex femoral artery דרך שני סעיפיו, אחורי-עליון (Posterosuperior) ואחורי-תחתון (Posteroinferior .(Lateral circumflex femoral artery מספק דם לטרוכנטר הגדול, לחלק הלטרלי של הפיזיס ולאזור קטן, קדמי-פנימי (Anteromedial) של המטפיזה.

אספקת הדם לראש עצם הירך בילד שונה מאשר במבוגר. כלי דם נוספים תורמים לאספקת הדם, עורקים מטפיזרים, החוצים את צוואר הירך וכן אספקת דם דרך Ligamentum teres. אספקת הדם דרך Ligamentum teres מסתיימת בגיל שלוש-ארבע שנים (אך יש עדות לכך שכלי דם אלה פתוחים באופן מינימלי גם במבוגר) ואילו העורקים המטפיזרים נעלמים בגיל ארבע4.

קיימת מערכת חיבור בין כל כלי הדם לראש עצם הירך, היוצרים טבעת עורקית סביב ראש עצם הירך. ככל שגיל הילד עולה, פוחת מספר כלי הדם באזור ראש עצם הירך.

גורמי נמק אווסקולרי בילדים

קיימות כמה סיבות לפגיעה באספקת הדם של ראש עצם הירך:

› מחלת Perthes (Legg Calve Perthes) - במחלה זו קיימת, מסיבה לא ברורה, פגיעה באספקת הדם לראש עצם הירך.

› פגיעות הגורמות לפגיעה באספקת הדם - כגון שברי צוואר ירך, פריקות מפרק ירך, (Slipped capital femoral epiphysis) SCFE. הפגיעה בכלי הדם נגרמת עקב התזוזה של האפיפיזה. פגיעה זו תיתכן גם בעת החזרת העצם למקומה.

› פגיעות הגורמות ללחץ על כלי דם - למשל בעת טיפול ב-DDH
(Developmental Dysplasia of Hip), שעיקרו הוא פישוק הרגליים על ידי מכשירים שונים. פגיעה זו מיוחסת לרוב לסיבוך של הטיפול, עקב לחץ על כלי דם בעת פישוק נרחב או לחץ על ראש עצם הירך בעת שחזורו.

› טיפול בקורטיקוסטרואידים - לא ברור מדוע הם גורמים לכך. ההשערה היא שחומרים אלה משבשים את יכולת פירוק החומרים השומניים בגוף האדם. חומרים אלה שוקעים בדפנות כלי דם, גורמים להיצרות כלי הדם ובשל כך לירידה באספקת הדם לעצם. ייתכן כי הם גורמים לחסימת כלי דם על ידי תסחיפים.

› זיהום במפרק הירך או גידול בעצמות מפרק הירך הגורמים לפגיעה ישירה בעצם או לפגיעה באספקת הדם לעצם.

› מחלות מטבוליות Gaucher's disease.

› קרינה, כימותרפיה.

› מחלות המטלוגיות - Sickle cell disease) SCD), טלסמיה, לאוקמיה,

לימפומה, ITP, המופיליה.

› לאחר השתלת איברים.

› אי ספיקה כלייתית.

› אידיופטי.

Legg Calve Perthes

מחלת Perthes היא נמק אווסקולרי של ראש עצם הירך בילד. כתוצאה מהנמק נגרמת פגיעה במבנה ראש עצם הירך שגורמת בדרך כלל לעיוות במבנה ראש הירך ובשל כך עלולים להתפתח שינויים שחיקתיים במפרק הירך.

המחלה נובעת מהפרעה באספקת הדם לראש עצם הירך. סיבת המחלה אינה ידועה. הועלו השערות לגבי גורמי המחלה אך אף לא אחת מהן הוכחה באופן ברור. בשנים האחרונות נוטים ליחס את האטיולוגיה לקרישיות יתר אך גם בנושא זה קיימת מחלוקת5.

שלבי המחלה - למחלת Perthes ארבעה שלבים כרונולוגיים כפי שתוארו על ידי 6Waldenstrom. השלבים מאופיינים על פי המראה הרנטגני: השלב ההתחלתי הנקרוטי (Initial-necrosis), שלב ההתפוררות והספיגה (Fragmentation-resorption), שלב ההתגרמות (Reossification) ושלב העיצוב מחדש (Remodeling). משך הזמן של כל שלב משתנה, כאשר שני השלבים הראשונים נמשכים כחצי שנה כל אחד, שלב ההתגרמות נמשך כשנה וחצי עד שלוש שנים ושלב העיצוב מחדש נמשך עד סוף הבשלות הגרמית7.

השלב ההתחלתי-הנקרוטי - הסימן המוקדם בצילום רנטגן הוא תפיחות קופסית המפרק עקב סינוביטיס. הסחוס המפרקי של ראש עצם הירך תופח היות שהוא ניזון מהנוזל הסינוביאלי. במקביל, ראש עצם הירך נראה קטן יותר עקב הנמק וכן נראית דחיקת ראש עצם הירך לכיוון לטרלי. ראש עצם הירך נראה דחוס יותר. דחיסה זו נובעת מקריסת העצם הנמקית והסתיידות יתר באזורים מסוימים. לעתים ייתכנו מספר אירועי נמק חוזרים של ראש עצם הירך.

שלב ההתפוררות והספיגה - בשלב זה, האפיפיזה הגרמית נספגת ומתפוררת כחלק מתהליך הריפוי. הימשכות הלחץ המכאני גורמת לתמט של קוריות העצם הנמקית, להנמכת האפיפיזה ולשבר בעצם התת סחוסית. שבר זה הוא מקביל לקו המפרק (Crescent sign) והוא סימן מוקדם בשלב זה. לאחר מכן האפיפיזה מתפוררת למספר חלקים קטנים.

שלב ההתגרמות - אזורי העצם באפיפיזה מתגרמים, צפיפות העצם חוזרת בהדרגה לצורתה התקינה. לעתים נוצרים גשרי עצם בין האפיפיזה והמטפיזה אשר גורמים לעצירת צמיחת צוואר עם הירך.

שלב העיצוב מחדש - ראש עצם הירך עובר תהליך של עיצוב מחדש הנמשך עד תום הבגרות הגרמית ולעתים מעבר לכך.

בכל השלבים נצפים לעתים גם שינויים מטפיזרים בולטים כגון ציסטות מטפיזריות וכן ייתכנו שינויים באצטבולום הנצפים מהשלב השני והלאה.

מאפיינים קליניים

רוב הילדים הלוקים במחלת Perthes הם בגילאי ארבע עד שמונה שנים אך המחלה יכולה להופיע בטווח גילאי 18 חודשים עד גיל 12. השכיחות באוכלוסיה היא 81/10,000. המחלה שכיחה בבנים פי ארבעה מאשר בבנות. פגיעה דו צדדית מתרחשת בעשרה אחוזים עד 12 אחוז, כאשר ברוב מקרים אלה, הפגיעה אינה בו זמנית.

התלונה השכיחה ביותר היא צליעה. צליעה זו היא מקלת כאב (Antalgic) ומתאפיינת בשקיעת האגן לצד המפרק הנגדי בעת העברת משקל (Trendelenburg). תלונה שכיחה נוספת היא כאב אשר ייתכן באזור המפשעה או הירך. ייתכן כי הילד יתלונן על כאב באזור הברך, עובדה הגורמת לעתים לאיחור באבחון המחלה בשל כך. הכאב והצליעה לרוב מחמירים במשך היום ומתגברים בעת תנועה. לעתים סימפטומים אלה הם קלים ונמשכים תקופה ארוכה ולעתים נעלמים לאחר הופעתם.

בבדיקה גופנית הסימנים השכיחים הם צליעה, דלדול שרירי הירך והעכוז, הגבלת תנועת מפרק הירך בעיקר בסיבוב פנימי ובאבדוקציה של מפרק הירך. מנח המפרק הטיפוסי בילד החולה הוא כיפוף קל וסיבוב חיצוני. לעתים מודגמת בבדיקה גופנית כוויצת כפיפה (Flexion contracture). כ-75 אחוז מהחולים מופיעים בשלבים המוקדמים של המחלה, 18 אחוז בשלב ההתגרמות ומקצתם בשלב הבגרות7.

בדיקות דימות

צילום רנטגן - בדיקת הדימות הנפוצה והחשובה ביותר היא צילום הרנטגן של האגן. הצילום מבוצע בשני מנחים, מנח קדמי, אחורי ובתנוחת צפרדע. על פי הצילום ניתן לקבוע את שלב המחלה וכן לעקוב אחרי שלבי המחלה. תדירות הצילום משתנה, היא גבוהה בתחילת המחלה ויורדת בהמשך.

בדיקת על קול (Ultrasound) - יעילה בשלבים הראשונים ומסייעת בזיהוי נוזל במפרק. לעתים ניתן לראות עיבוי קופסית המפרק וכן אי סדירות ראש עצם הירך9.
מיפוי עצמות - יעיל בזיהוי המחלה בשלבים הראשונים עוד בטרם ייראו סימנים בצילום רנטגן. ניתן על פי המיפוי לקבוע את חומרת המחלה10. השימוש במיפוי פחת ככל שעלה השימוש ב-MRI.

בדיקת תהודה מגנטית (MRI) - מאפשרת הדגמת ראש עצם הירך והמפרק כולל המרכיב הסחוסי אשר אינו נראה באופן ישיר בצילום רנטגן. לעתים מודגמת בצקת בעצם שהיא שלב מוקדם לשלב הנמקי11, אם כי עדיין הבדיקה מוגבלת בזיהוי המחלה בשלב המוקדם.

CT - מאפשרת הדגמה תלת ממדית של מפרק הירך והבנה מרחבית של ראש הירך המעוות. הבדיקה שימושית בשלבי מחלה מתקדמים יותר.

ארטרוגרפיה (Arthrography) - בדיקה המבוצעת תוך הזרקת חומר ניגוד למפרק הירך, מאפשרת הדגמת האזור הסחוסי של ראש עצם הירך ובעיקר את מידת ההתאמה בין חלקי המפרק. היתרון המשמעותי הוא אפשרות בדיקה דינמית, כך שניתן להדגים המפרק בתנוחות שונות12.

רוב הניתוחים המבוצעים לחולי Perthes מבוצעים לאחר ארטרוגרפיה אשר מהווה כלי חשוב לתכנון הניתוח שיבוצע.

שיטות סיווג (Classification)

מטרת הטיפול במחלה היא מפרק תפקודי עם התאמה טובה ככל שניתן בין שני חלקי המפרק. התאמה (Congruity) טובה יותר בין חלקי המפרק בעת תנועת המפרק תאפשר טווח תנועה ותפקוד טובים וכן מניעה או עיכוב של התפתחות שינויים שחיקתיים13.

קיימות מספר שיטות אשר תכליתן היא הערכת חומרת הפגיעה באפיפיזה של ראש עצם הירך. חומרת הפגיעה תואמת לרוב את העיוות הסופי של ראש עצם הירך ואת מידת חוסר ההתאמה. כל שיטות הסיווג הנפוצות מבוססות על ממצאים בצילומי רנטגן.

Catterall פרסם שיטת חלוקה14 אשר היוותה אבן דרך בטיפול ב-Perthes והיא מבוססת על ממצאים במנחים קדמי, אחורי וצפרדע. בחלוקה זו קיימות ארבע דרגות על פי מידת מעורבות ראש עצם הירך שפירושן מידת החומרה. כמו כן הגדיר Catterall סימני "ראש בסיכון" (Head at risk) שהם סימנים רנטגניים המנבאים פרוגנוזה רעה.

Salter & Thompson תיארו שיטה15 המבוססת על היקף השבר התת סחוסי, אשר מעיד על מידת ספיגת העצם ועל שלב המחלה. גם כאן נדרשים שני מנחים. החלוקה היא לשתי דרגות: האחת, מעורבות עד מחצית מרוחב ראש עצם הירך, והשנייה, מעל מחצית.

Herring תיאר את חלוקת 16Lateral pillar המבוססת על חלוקת ראש עצם הירך לשלוש עמודות - חיצונית, אמצעית ופנימית - על פי צילום במנח קדמי אחורי. על פי שיטה זו, העמודה החיצונית היא התומכת העיקרית של ראש עצם הירך מפני קריסתו ולכן חומרת המחלה תלויה במידת הפגיעה בעמודה החיצונית.

בדרגה A, העמודה החיצונית שומרת על גובהה. בדרגה B קיים תמט של החלק הלטרלי של הראש אך מעל מחצית גובה העמודה שמור. בדרגה C התמט גדול יותר ופחות ממחצית גובה העמודה שמור.

כל השיטות הללו מבוססות על צילומים בשלב הספיגה (Fragmentation). חשוב לציין כי החלוקה בכל שיטה מבוססת על התרשמותו של הבודק ולכן קיימות סטיות בכל חלוקה, כאשר הצילומים נבדקים על ידי בודקים שונים, בעיקר בשיטתו של Catterall, אשר מכולן היא הקשה ליישום. החלוקה הנפוצה ביותר כיום היא Lateral pillar.

קיימות חלוקות נוספות המתארות את העיוות הסופי בתום המחלה.

17Mose תיאר שיטה המבוססת על התאמת היקף ראש עצם הירך, בשני מנחים, לתבנית של מעגלים קונצנטריים. דרגת סטייה מתבנית מעגל מסוים קובעת את מידת הפרוגנוזה. השיטה פשוטה אך אינה שימושית כיוון שהיא מתייחסת רק לצורת הראש. 18Stulberg תיאר חלוקה לחמש דרגות, המבוססת על צורת ראש עצם (Sphericity) הירך וכן על מידת ההתאמה
(Congruency) בין שני חלקי המפרק. שיטה זו היא שימושית יותר.

פרוגנוזה

הגורמים העיקריים בפרוגנוזה הם גיל הילד ומידת מעורבות ראש עצם הירך. ככל שגיל הילד נמוך יותר מגיל שש, הפרוגנוזה טובה יותר. כמו כן, מידת מעורבות נרחבת יותר של ראש עצם הירך מנבאת פרוגנוזה פחות טובה.

התוצאה הסופית נקבעת על פי מדדים קליניים בסוף המחלה, כגון כאב, צליעה, טווח תנועת המפרק ומידת תפקוד כללי. כמו כן התוצאה נקבעת על פי ממצאים בבדיקות דימות שעיקרם הוא צורת הראש, תכולת הראש במפרק, מידת ההתאמה בין חלקי המפרק וכן על פי גודל הראש, גודל צוואר הירך וכן גובה הטרוכנטר הגדול.

טיפול

מטרות הטיפול היא שמירת טווח תנועת מפרק הירך, תוך הקלת הסימפטומים בעת הצורך ומטרה נוספת היא יצירת תנאים שיאפשרו ככל שניתן יצירת ראש עצם ירך ואצטבולום תקינים וכן מניעת עיוות ראש עצם הירך. מטרה זו מושגת על ידי הכלה (Containment) טובה של הראש באצטבולום.

שלבי הטיפול מחולקים לשלושה19: בשלב הראשון, השגת טווח תנועה מרבי ומנוחה למפרק. בשלב השני, הכלת ראש עצם הירך במפרק, ובשלב שלישי, טיפול משקם. כמובן, קיימת חפיפה בין שלבים אלה.

הטיפול הוא שמרני או כירורגי. הטיפול השמרני כולל במקרים מסוימים מעקב בלבד ואילו במקרים אחרים ניתן לטפל על ידי מתיחה עורית של הרגל לשם השגת "מנוחת" המפרק, פיזיותרפיה לשמירה ושיפור טווח התנועה וכן חיזוק שרירים סביב המפרק, שימוש בקביים, תרופות נוגדות דלקת, שימוש בגבסים או בסדים שונים להשגת אבדוקציה וסיבוב פנימי של המפרק, הזרקות בוטוקס (Botulinium toxin) לשרירים האדוקטורים ולאיליופסואס על מנת לשפר טווח תנועה על ידי הרפיית שרירים אלה.

הטיפול השמרני הוא הנפוץ יותר כיום. אחת הבעיות בסוגי טיפול אלה היא כי לא קיימים כללים לגבי משך טיפול כלשהו ומתי להפסיקו. כמו כן, קיימת בעיית היענות נמוכה לטיפולים מסוימים כגון מנוחה ושימוש בסדים. כך למשל, השימוש בסדים הוא ארוך וגורם לסרבול ניכר בתפקוד הילד ולאי נוחות רבה ומכאן נובעת ההיענות הנמוכה.

הטיפול על ידי ניתוח כולל:

› שחרור גידים אדוקטורים ולעתים גם איליופסואס, על מנת לשפר טווח תנועה.

› שינוי זווית עצם הירך (Proximal femoral varus derotation osteotomy) להשגת הכלה הראש במחבט. ניתוח זה תואר על ידי 20Axer, מי שהיה מנהלה הראשון של המחלקה האורתופדית באסף הרופא (1980-1952).

› שיפור כיסוי ראש עצם הירך על ידי ניתוח בעצם האגן בשיטת Salter או Shelf.

בניתוחים אלה, המטרה היא השגת שיקום ביולוגי של המפרק כאשר ראש עצם הירך מכוסה על ידי האצטבולום. בשלבים מאוחרים של המחלה נדרשים לעתים ניתוחי הצלה (Salvage) שמהותם היא הפחתת העומס על ראש עצם הירך.

באופן כללי, ילדים עד גיל שש, או עם מידת מעורבות קלה של ראש עצם הירך, אינם זקוקים לטיפול אלא למעקב בלבד. מעל גיל שש, או עם מידת מעורבות בינונית-חמורה, נדרש טיפול.

קיימת מחלוקת בנוגע לטיפולים השונים ובעיקר לגבי האינדיקציות לניתוחים ויעילות ניתוחים אלה Herring וחב' פרסמו ב-2004 תוצאות מחקר רב מרכזי21,22 שבדק יעילות סוגים שונים של טיפולים נפוצים, שמרני וניתוחי. המסקנות היו כי אין הבדל בין שיטות הטיפול השונות. הקבוצה שבה נצפו תוצאות טובות יותר בניתוח ביחס לטיפול שמרני היתה של ילדים מעל גיל שמונה עם מחלה בדרגת Herring B או C/B. בילדים מעל גיל עשר או דרגה C נצפתה פרוגנוזה גרועה, ללא קשר לסוג הטיפול. מחלה בדרגה C וגיל תחילת המחלה נמצאו כגורמים קובעי פרוגנוזה החזקים ביותר. עוד נמצא כי בבנות מעל גיל שמונה, הפרוגנוזה נחותה בהשוואה לבנים.

Perthes בגיל המאוחר

מחלת Perthes שכיחה כאמור בין גילאי ארבע עד שמונה שנים, אם כי תיתכן הופעה מאוחרת. בדרך כלל הכוונה היא להופעה מעל גיל עשר או 12. קבוצה זו מיוחדת בכך שהיא בעלת פרוגנוזה גרועה כמעט תמיד. הגיל המשמעותי בקביעת הפרוגנוזה הוא גיל העצמות. כמו כן, הפרוגנוזה תלויה בשני מרכיבים נוספים: הראשון הוא הזמן הנותר עד לסגירת לוחית הצמיחה של האצטבולום והשני הוא שיעור הצמיחה הנותר לילד אשר על פיו ניתן לשער את דרגת העיוות הצפוי23,24.

גם בגיל זה הטיפול האפשרי הוא טיפול שמרני כפי שצוין קודם, אך בגיל זה במרבית המקרים הטיפול הוא ניתוחי. הניתוחים לגיל זה מבוססים על הצלת המפרק (Salvage) וכוללים שינוי זווית על ידי Valgus osteotomy  או אוסטאוטומיה של עצם האגן בצורות שונות כגון Shelf או Chiari כאמור, בניתוחים אלה המטרה היא הפחתת העומס על המפרק.

בגיל זה מצוין ניתוח נוסף, Arthrodiastasis, המבוצע על ידי הרכבת מקבע חיצוני סביב מפרק הירך  ובאמצעותו מבוצעת מתיחה הדרגתית של המפרק25. מתיחה זו מאפשרת מתיחת רקמת רכה, הפחתת עומס מראש הירך, ייצוב ראש עצם הירך במפרק ובשל כך חידוש הסחוס המפרקי.

כמה מהחולים יזדקקו לניתוחים נוספים כגון ארטרוסקופיה של מפרק הירך לשם תיקון קרע לברום ובגיל מאוחר יותר החלפה מלאה של מפרק הירך.

לסיכום, מחלת Perthes היא למעשה נמק אווסקולרי של ראש עצם הירך. מטרת הטיפול האורתופדי היא מניעת או הפחתת העיוות העתידי של מפרק הירך, תוך שמירת טווח תנועת מפרק הירך והקלת הסימפטומים. אמנם בשנים האחרונות יש נטייה לטפל באופן שמרני כפי שתואר, אך קיים מגוון אפשרויות טיפול על ידי ניתוח. האינדיקציה לניתוח תלויה בעיקר בגיל החולה ובדרגת המחלה, שהם גם המרכיבים החשובים בקביעת הפרוגנוזה.

שברי צוואר עצם הירך

שברי ראש וצוואר עצם הירך בילדים אינם שכיחים, בעוד שבמבוגרים הם שכיחים מאוד. בחולה המבוגר שבר זה מיוחס לחבלה ברמת אנרגיה נמוכה, בעוד שבילד מיוחס שבר זה לחבלה ברמת אנרגיה גבוהה ועל כן שכיחות הסיבוכים היא גבוהה. הסיבוך השכיח והבעייתי ביותר בשבר זה הוא נמק אווסקולרי בשל פגיעה בכלי הדם עקב תזוזה של חלקי העצם השבורה.

השבר נגרם במנגנון פגיעה עקיף או ישיר. בדרך כלל, התלונה העיקרית היא כאב וקושי רב לדרוך על הרגל הפגועה, כאשר בבדיקה גופנית הממצא הבולט הוא הגבלה ורגישות בתנועת המפרק. היות שמדובר בפגיעה עם אנרגיה גבוהה, חובה לוודא או לשלול פגיעות נוספות26. השבר מאובחן על ידי צילום רנטגן במרבית המקרים. לעתים יש צורך בבדיקות דימות נוספות כאשר הבדיקה השכיחה היא CT.

שברים אלה מסווגים לארבע דרגות, על פי מיקום השבר:

1. Transepiphyseal - שבר העובר דרך לוחית הצמיחה.

2. Transcervical - שבר העובר דרך צוואר עצם הירך.

3. Cervicotrochanteric - שבר העובר דרך בסיס צוואר עצם הירך.

4. Intertrochanteric - שבר העובר בקו שבין הטרוכנטרים, הגדול והקטן.

תמונה 10 - שברים מסוג זה יכולים להיות עם או ללא תזוזה. הטיפול יכול להיות שמרני אך במרבית המקרים יהיה ניתוחי ומהותו היא שחזור השבר בהתאם לצורך ולאחר מכן קיבוע פנימי של השבר, בדרך כלל עם ברגים.


תמונה 11 - על מנת להימנע מנמק אווסקולרי, מומלץ טיפול מיידי בשברים אלה26,27, כאשר מדובר על ניתוח תוך 24 שעות ויש הגורסים כי יש לנתח בתוך שש שעות עד 12 שעות. נוסף על כך, יש הדוגלים בביצוע ניקור המפרק לשם ניקוז ההמטומה28 על מנת להקל את הלחץ מראש הירך ובכך להפחית נמק אווסקולרי. ככלל, הנטייה היא לטפל בשבר זה באגרסיביות29.



השכיחות של נמק אווסקולרי בשברים אלה היתה גבוהה מאוד בעבר. עם הזמן חל שיפור באיכות הטיפול וכיום השכיחות הממוצעת היא כ-30 אחוז, כאשר השכיחות הגבוהה ביותר היא בסוג 1 והיא יורדת בהתאמה בסוגים אחרים. גורמי הסיכון לנמק אווסקולרי הם מידת התזוזה, שבר מסוגים 2-1 וגיל הילד, במיוחד בילד מעל גיל 12. הסימפטום הנפוץ של נמק אווסקולרי הוא כאב באזור המפשעה אשר מופיע בתוך חודשיים עד שנה מהשבר30.

קיימת חלוקה לשלוש דרגות30, כאשר הסוג ראשון, השכיח, כולל נמק של כל ראש עצם הירך וכן חלק פרוקסימלי של צוואר הירך. הסוג השני כולל את החלק הפרוקסימלי של צוואר עצם הירך בעוד הראש נותר חיוני. הסוג השלישי כולל נמק של חלק מראש עצם הירך והוא בדרך כלל עם תוצאה הטובה ביותר מבין שלושת הסוגים, בעוד שסוג 1 הוא בעל הפרוגנוזה הגרועה.

הטיפול בנמק אווסקולרי נחשב ללא מוצלח, באופן יחסי, במניעת עיוות המפרק31

מטרות הטיפול הן שמירת טווח תנועה, הכלת (Containment) הראש ושמירת ראש עצם ירך חיוני ככל שניתן. יש להתחיל הטיפול עם תחילת הסימפטומים והוא כולל שמירת טווח תנועה ומניעת נשיאת משקל או נשיאת משקל חלקית על הרגל הפגועה.

הטיפול הניתוחי, בדומה ל-Perthes, כולל הארכת גידים, אוסטאוטומיות של עצם ירך ו/או אגן וכן מתיחת המפרק על ידי מקבע חיצוני. כיוון שמרבית הילדים הלוקים בנמק עקב שברים אלה הם מעל גיל עשר, הרי שמרבית הניתוחים הם ניתוחי הצלה. ניתוחים נוספים המוכרים הם דקומפרסיה של צוואר הירך על מנת להפחית הלחץ התוך גרמי ולאפשר חידוש אספקת הדם לעצם וכן העברת שתל עצם לצוואר וראש הירך, 32Vascularized bone graft.

כפי שצוין לגבי Perthes, בשלב מאוחר יותר כמה מהחולים יזדקקו לניתוחים נוספים כגון ארטרוסקופיה של מפרק הירך לשם תיקון קרע לברום ובגיל מאוחר יותר החלפה מלאה של מפרק הירך.

בדומה לשברי צוואר ירך, גם פריקת מפרק ירך יכולה לגרום לנמק אווסקולרי. שכיחות נמק אווסקולרי היא עשרה אחוזים בילדים שסבלו פריקה חבלתית של מפרק ירך. פריקת מפרק ירך אינה שכיחה בילדים. הפריקה תיתכן בכל גיל אך היא שכיחה יותר ככל שעולה גיל הילד בגלל שכיחות העיסוק בספורט ומידת המעורבות בתאונות בכלל. ההתייחסות לנמק אווסקולרי מפריקה דומה לנמק שהתפתח לאחר שבר צוואר הירך.

לסיכום, נמק אווסקולרי הוא שכיח בשברי ראש וצוואר עצם ירך. לאור הפרוגנוזה הגרועה הצפויה, מומלץ כיום טיפול אגרסיבי בשבר זה על מנת להפחית את הסיכון.

DDH

Developmental Dysplasia of Hip) DDH) היא הפרעה בהתפתחות מפרק הירך. אבחנה זו כולל מספר מצבים של פריקה, תת פריקה או חוסר יציבות מפרק ירך. לעתים, הפרעה זו נצפית מיד לאחר הלידה CDH
(Congenital Dislocation of the Hip) אולם במקרים רבים ההפרעה מופיעה ומזוהה במהלך שנת החיים הראשונה וייתכן אף מאוחר יותר. שכיחות התופעה היא גבוהה: 1-1.5/1000. לרוב, האבחנה היא קלינית ועל ידי בדיקת על-קול (Ultrasound).

עקרון הטיפול הוא שחזור המפרק ושמירתו ראש עצם הירך מול האצטבולום. לשם כך, התנוחה הרצויה היא שילוב של פישוק וכיפוף מפרקי ירך. המכשיר הנפוץ הוא רצועות Pavlik או מכשירי פישוק דומים. יתרון חשוב של מכשירי הפישוק הוא שהם מאפשרים תנועת מפרק הירך, כאשר שני חלקי המפרק במנח המתאים. ככל שמכשיר הפישוק קשיח יותר ותנועת הרגליים מוגבלת, כך עולה שכיחות נמק אווסקולרי בעקבות הטיפול, כפי שמתואר לגבי כרית Frejka למשל33, או לגבי Von Rosen.

כאשר טיפול זה כושל, לעתים נדרש טיפול בגבס Spica לאגן ולרגליים. טיפול זה מבוצע בהרדמה כללית ולרוב לאחר הערכת המפרק על ידי ארטרוגרפיה.

אם המפרק אינו מתפתח כראוי או במקרים המתגלים לאחר גיל שנה, יש צורך בניתוחים הכוללים: א. שחרור גידים כדי לאפשר החזרה של ראש עצם הירך למקומו. ב. ארטרוטומיה של מפרק הירך, כלומר "פתיחת המפרק" וניקוי המפרק מחומר פיברוטי הממלא אותו וכן טיפול בגורמים אחרים המפריעים לשחזור. ג. חיתוך האגן ו/או עצם הירך כדי להביא את ראש ירך למקומו תוך יצירת כיסוי מתאים של אצטבולום. בגיל מאוחר יותר קיים מגוון רחב של ניתוחים אפשריים.

למחלה זו ייתכנו מספר סיבוכים, כאשר נמק אווסקולרי הוא אחד הסיבוכים החשובים והוא בעייתי לטווח הקצר ובעיקר לטווח הארוך. שכיחות סיבוך זה היא כשלושה אחוזים34. קיימים גורמי סיכון לסיבוך זה, כגון פריקה גבוהה של מפרק הירך או לאחר התחלה מאוחרת של הטיפול. הסיבה העיקרית לסיבוך זה היא הטיפול השמרני בפריקה. הנמק בראש הירך נגרם על ידי קיבוע הגף בגבס בתנוחה הגורמת ללחץ על הראש כגון אבדוקציה קיצונית או סיבוב פנימי. תנוחה זו גורמת לכן לפיתול כלי הדם של הקופסית ולפגיעה באספקת דם לראש. נמק אווסקולרי ניתן למניעה על ידי מתיחה עורית לפני שחזור המפרק, מניעת תנוחות קיצוניות או ניתוח לקיצור עצם הירך, אם קיים חשד ללחץ על הראש לאחר השחזור.

אבחנת נמק אווסקולרי נקבעת35 על ידי צילום רנטגן. בצילם נראה הפרעה בהתגרמות הראש, התרחבות צוואר הירך, שינויים בסמיכות האפיפיזה ועיוות צורת הראש .

תמונה 13. DDH משמאל - נמק אווסקולרי של ראש עצם הירך. ראש עצם הירך משמאל בפריקה, קטן, הרחבת מטפיזה משמאל




היות שאספקת הדם לראש ולצוואר נפגעת, הרי צמיחתם נפגעת ואילו מבנים אנטומיים אחרים מסביב ממשיכים בצמיחתם, כמו הטרוכנטר הגדול. שילוב גורמים אלה מביא להחלשה ניכרת של השרירים האבדוקטורים ובעקבותיה לצליעה36. קיימות חלוקות של נמק אווסקולרי ב-DDH שמטרתן היא הגדרת החומרה וקביעת הפרוגנוזה.

בדומה למצבים אחרים שהוזכרו לעיל, לרוב נדרשים ניתוחים שונים בצוואר הירך, עצם אגן או טרוכנטר גדול וכמובן שילוב של הניתוחים על מנת להקל על הסימפטומים, לשפר התפקוד ולדחות את התהליך השחיקתי המוקדם הצפוי.

חשוב לדעת כי אחד הסיבוכים החשובים בעקבות הניתוח הוא נמק אווסקולרי, בעיקר באוסטאוטומיות של צוואר הירך.

לסיכום, הגורם העיקרי לנמק אווסקולרי ב-DDH הוא הטיפול, לכן חובה לשים לב לכל פרט בטיפול העלול לגרום לנמק ומומלץ לנקוט כל צעד אפשרי שבאמצעותו ניתן להקל על סיבוך מורכב זה.

SCFE

Slipped Capital Femoral Epiphysis) SCFE) היא מחלה של מפרק הירך שבה האפיפיזה של ראש עצם הירך מחליקה ממקומה. הגיל הנפוץ הוא גיל הצמיחה המואצת, מעל גיל עשר בבנות ומעל 12 בבנים. המחלה שכיחה יותר בבנים. ב-40-20 אחוז מהמקרים, המחלה היא דו צדדית, אך ככל שהילד צעיר יותר, שכיחות הופעה דו צדדית עולה. הגורם לא ידוע אך קיימים גורמי סיכון, העיקריים הם עודף משקל ומחלות הורמונליות. קצב החלקת הראש יכול להיות איטי או מהיר. יש לכך חשיבות באופי הטיפול ובפרוגנוזה. מבחינה קלינית, המאפיינים הם כאב, ירידה בטווח תנועת המפרק וצליעה. לעתים קיים קושי רב בנשיאת משקל.

קיימת הבדלה קלינית בין שני סוגים:

1. Stable SCFE - החולה יכול לדרוך על הרגל והוא נייד.

2. Unstable SCFE - החולה אינו יכול לדרוך על הרגל37. במצב זה, הסיכוי לסיבוכים ובעיקר לנמק אווסקולרי הוא גבוה.

קיימת חלוקה על פי משך הסימפטומים: Acute, כאשר הסימפטומים הם עד שלושה שבועות; Chronic, מעל שלושה שבועות; ו-Acute on chronic, מעל שלושה שבועות עם אירוע חדש של החמרה.

SCFE מאובחן על ידי צילומי רנטגן בשני מנחים.

הטיפול הוא ניתוחי - קיבוע על ידי ברגים. קיימת מחלוקת לגבי הטיפול הניתוחי לשחזור האפיפיזה המחליקה עקב הסיכון הרב לנמק אווסקולרי. השחזור תלוי במשך הסימפטומים ובמידת התזוזה. נושא נוסף במחלוקת הוא קיבוע מניעתי של הצד הבריא. ככלל, קיימת נטייה לקבע את הצד הבריא ככל שהילד צעיר יותר וכן כאשר מדובר במחלות הורמונליות או מטבוליות. מטרת הקיבוע היא ייצוב האפיפיזה, מניעת המשך ההחלקה, האצת סגירת הפיזיס וכן הקלת הסימפטומים38,39.

נמק אווסקולרי הוא לרוב סיבוך של הטיפול, בעיקר אחרי שחזור סגור או פתוח של 40Unstable SCFE וכן לאחר החדרת פינים רבים לרביע האחורי של ראש עצם הירך.

ההבדל בין SCFE ל-Perthes הוא שמדובר כאן באירוע אחד של נמק ואילו ב-Perthes קיימים אירועי נמק חוזרים. הבדל נוסף הוא שב-SCFE פוטנציאל העיצוב מחדש, potential Remodeling, הוא נמוך משמעותית בגלל גילו המתקדם יחסית של הילד.

הסימן הראשון לנמק בצילום רנטגן הוא סמיכות יתר של האפיפיזה ובשלב מתקדם יותר ייראה תמט של הראש. הסימנים בצילום מופיעים בתוך שנה מההחלקה41.

כאמור, הסיבה העיקרית לנמק היא הטיפול ולכן יש חשיבות למועד הטיפול בשלב החריף (Acute) וכן לטכניקה הניתוחית הנבחרת. הטיפול בחולה לאחר נמק הוא שמרני או ניתוחי, כפי שהוזכר לגבי Perthes. ברוב המקרים, הנטייה היא לנתח בשלב מוקדם או מאוחר, לשם הקלת סימפטומים, שיפור התנועה והפחתת התהליך השחיקתי. מגוון הניתוחים האפשריים הוא רחב כפי שצוין לעיל. סוג הניתוח ומועד הניתוח שונים ויש להתאימם באופן פרטני לגבי כל חולה.

מצבים נוספים הגורמים לנמק אווסקולרי

קיימים עוד מחלות ומצבים הגורמים לנמק אווסקולרי של ראש עצם הירך. רובם הוזכרו לעיל בחלק הדן בגורמים לנמק. מנגנון הפגיעה אמנם משתנה אך התוצאה הסופית היא בכל מקרה פגיעה באספקת הדם לראש עצם הירך, בין אם היא חלקית ובין אם מלאה . המהלך, התמונה הקלינית והטיפול דומים לאלה של המחלות שהוזכרו לעיל. יודגש שוב כי בכל מחלה שהיא חובה להיות ערני לסיבוך זה ויש לבצע כל שניתן כדי להימנע ממנו. במידה שהתפתח סיבוך זה, יש להביא בחשבון גורמים רבים לפני טיפול, כגון מחלה בסיסית, גיל הילד, גודל הנמק, התמונה הקלינית וכו' ולמעשה, הטיפול בסופו של דבר הוא פרטני עבור כל חולה.

נמק אווסקולרי בעצמות אחרות

ראש עצם הירך היא אמנם העצם השכיחה ביותר להיפגע מנמק אווסקולרי, אך סיבוך זה ייתכן גם בעצמות אחרות בשלד. הגורמים הם כפי שהוזכרו לעיל. כך למשל, ייתכן נמק אווסקולרי של קונדיל לטרלי של המרפק, של עצם הטלוס או של ראש עצם הזרוע בעקבות שבר. בשברים אלה, לרוב הנמק ייגרם בגלל אופי השבר ומידת התזוזה, אך לעתים ייתכן עקב טיפול. דוגמה לכך היא שחזור פתוח של קונדיל לטרלי של המרפק, כאשר בעת הניתוח נפגעת אספקת הדם לקונדיל הלטרלי עקב דיסקציה של החלק האחורי של הקונדיל, האזור דרכו מגיעה אספקת הדם לקונדיל הלטרלי. כמן כן, ייתכן נמק בכל עצם שהיא בעקבות הגורמים שצוינו לעיל. הפתופיזיולוגיה של הנמק שונה בין המחלות. כך למשל, במחלת Gaucher נמק אווסקולרי הוא שכיח ונגרם עקב חסימת כלי דם על ידי תאי Gaucher. ואילו ב-Sickle cell disease) SCD), כלי הדם נחסמים על ידי כדוריות אדומות חרמשיות המאפיינות את המחלה וכן עקב שינוי בקרישיות הדם.

קיימים מצבים שונים אשר נמק אווסקולרי נחשב בהם למנגנון אפשרי, כגון Kohler's disease או Freiberg's disease. מדובר בדיספלזיה של עצם הנביקולר בכף הרגל ב-Kohler's disease ובראש עצם מסרק 2 (ייתכן גם בעצם מסרק אחרת) ב-Freiberg's disease. בשני המצבים קיימים ממצאים היסטולוגיים המתאימים לנמק וכנראה הסיבה לכך היא לחץ מקומי על העצם. בשני מצבים אלה, התופעה חולפת מעצמה והטיפול הוא סימפטומטי לרוב.

השיקול לגבי קביעת הטיפול המומלץ קשור בגורמים אשר הוזכרו לגבי הטיפול במפרק הירך הנכונים לגבי נמק אווסקולרי בכל עצם אחרת. ככלל, הטיפול יהיה פרטני עבור כל חולה בהתאם למחלה הבסיסית, גיל הילד, גודל הנמק, התמונה הקלינית, שלב הנמק, הפרוגנוזה הצפויה וכנ"ל לגבי גורמים נוספים. שוב ושוב מודגשת החשיבות הרבה של מניעת סיבוך זה ככל שניתן, בעיקר כאשר הסיבוך קשור לטיפול.

נקודה חשובה נוספת היא הצורך בטיפול רב תחומי ברוב המקרים. מעורבות ותקשורת בין הגורמים המטפלים הן ערך מוסף חיוני לחולה. כך למשל נדרשת מעורבות של רופא ילדים, אורתופד, פיזיותרפיסט ולעתים קרובות גם מטפלים מתחומים רפואיים נוספים. 

ד"ר ראובן שטרית, אורתופד ילדים, בית החולים אסף הרופא