תסחיף מי שפיר מוגדר כשינוי פתאומי במצב האישה הקשור בפגיעה באחת או יותר מהמערכות הללו: מערכת הנשימה והחמצון, המערכת הקרדיווסקולרית ומערכת הקרישה. השינוי החד במצבה של האישה מתרחש ברוב המוחלט של המקרים במהלך הלידה או מיד לאחריה. בחלק נכבד מהמקרים, הפגיעה הפתאומית בתפקוד אחת מהמערכות הקריטיות הללו היא מסכנת חיים ועלולה לגרום למות האם. זאת, גם כאשר הטיפול המוגש על ידי הצוות הרפואי הוא מיידי ומיטבי.
תיאור היסטורי
התיאור הראשון של כניסת מי שפיר למערכת הדם האימהית היה ב-1926 על ידי מאייר1, אך רק ב-1941 הוכרה החשיבות הקלינית של מצב זה. שטיינר2 ולושבאו3 תיארו אז סדרת מקרים של מוות יולדות פתאומי והתמקדו בשמונה יולדות. שמונה נשים אלו נפטרו במהלך הלידה באופן בלתי צפוי ובבדיקה שלאחר המוות התגלו ממצאים אשר התאימו לחלקיקי מי שפיר בתוך כלי הדם הריאתיים. נשים אלו היוו את הבסיס לתיאור תסמונת תסחיף מי השפיר. תיאור התסמונת המיוחדת הוביל לנסיונות מחקריים לבניית מודל חיה ללא הצלחה. עקב כך נשאב הידע על אודות התסמונת מתיאורים קליניים.
הסקירה הרחבה הראשונה של התסמונת היתה על ידי מורגן4 ב-1979. בעקבות שלושה מקרים שבהם הוא נתקל, הוא סקר את הספרות ותיאר 272 מקרים אשר פורסמו עד אז. חשיבותו של פרסום זה היתה בקביעת מבט חדש לגבי התסמונת, על פיו אין זו תסמונת של "הכל או לא כלום", כלומר ייתכנו מקרים שבהם התסמונת אינה מובילה לתמותה אימהית. מאז מחקר זה הוקם בסיס נתונים בארצות הברית על ידי קלרק5. חשיבותה של עבודה זו היא בקביעת קריטריונים קליניים והכרה בכך שהאבחנה של הסינדרום היא קלינית ותוך שלילת מצבים אחרים. מאז פורסמו סדרות חשובות נוספות אשר ביססו את הידע לגבי התסמונת: בשנת 1999, ג'ילברט6, בסדרה מקליפורניה, תיאר 53 מקרים. ב-2005 דיווח טופנל7 על תוצאות התסמונת ב-66 נשים מבריטניה ובשנת 2006 פורסמה הסדרה הקנדית שבה תוארו 180 מקרים. עבודות אלו הן המקורות העיקריים לסקירה זו.
היארעות
ההיארעות של הסינדרום הינה בין 1:8,000 ל -1:80,000 הריונות. דווחו שיעורים רבים המצויים בטווח בין שתי הערכות אלו. קרמר8 וחבריו דיווחו ב-2006 בסדרה גדולה מקנדה על אירעות של 1:16,000 הריונות יחיד. השונות הרבה בדיווחי היארעות נובעת מקשיים באבחנה של הסינדרום. יש לזכור כי כאשר האישה נשארת בחיים, האבחנה היא קלינית ולעתים רבות היא נושא לדיונים ולוויכוחים ונותרת שנויה במחלקות. סיבה נוספת לשונות באירעות היא העובדה שלסינדרום אין הופעה טיפוסית יחידה, אלא שתיתכן הופעה מגוונת ושונה בין אישה לאישה. מסיבה זו ייתכנו גם מקרים רבים אשר נותרים תת קליניים ולא מדווחים. מכאן עולה כי האירעות קרובה יותר להערכות השכיחות, אך שיעורה המדויק אינו ידוע.
תמותה ותחלואה
התמותה האימהית מתסחיף מי שפיר היא משמעותית ותמותה מסיבה זו מהווה כעשרה אחוזים עד 16 אחוז מכלל תמותת האמהות בעולם המערבי. מרבית מקרי התמותה מתרחשים ב-24 השעות הראשונות לאחר הלידה. לאורך השנים הצטברו דיווחים רבים המצביעים על ירידה ניכרת בתמותה: בסדרה של מורגן4 מ-1979 דווח על 86 אחוז תמותת אמהות. קלרק9 בסדרה מ-1986 דיווח על תמותה של 61 אחוז ובשנים האחרונות אחוזי התמותה המתוארים הם 30-13 אחוז. ג'ילברט6 בסדרה מקליפורניה דיווח ב-1999 על תמותה של 26 אחוז, ב-2005 דיווח טופנל7 על תמותה של 29 אחוז בסדרה מבריטניה ובשנת 2006 דווח בסדרה קנדית על 13 אחוז תמותה.
הוצעו שלושה הסברים עיקריים לירידה בתמותה. הראשון הוא דיווח רחב יותר בשנים האחרונות הכולל מקרים אשר הסתיימו ללא תמותה ואשר אבחנתם היתה קלינית. נראה כי מקרים דומים לא נכללו בסדרות מוקדמות יותר ולכן נצפו בהם אחוזי תמותה גבוהים. הסברים נוספים כוללים עלייה במודעות המובילה לטיפול מהיר ויעיל יותר בנשים וכן שיפור ברפואה ביחידות לטיפול נמרץ. נראה כי כל ההסברים הללו הם בעלי משמעות.
תסחיף מי שפיר ניכר גם בתחלואה אימהית ועוברית מוגברת. התחלואה האימהית כוללת אשפוז ביחידה לטיפול נמרץ, מתן מסיבי של מוצרי דם, צורך בכריתת רחם או בלפרוטומיה חוזרת, פגיעה רב מערכתית המערבת איברים כמו הכליה והכבד, ונזק נוירולוגי ארוך טווח. גם בשיעור התחלואה האימהית נצפה שיפור במהלך השנים: בסדרה של קלרק5 מ-1995 נצפה נזק נוירולוגי ב-85 אחוז מהנשים ששרדו בחיים, ואילו בסדרה של טופנל7 מ-2005 רק שתיים מתוך 31 נותרו עם פגיעה נוירולוגית. הפגיעה בעובר כוללת אנצפלופטיה ניאונטלית, שיתוק מוחין או תמותה.
גורמי סיכון לתסחיף מי שפיר
גורמי הסיכון אשר יוחסו באופן קלאסי לתסחיף מי שפיר היו גיל מבוגר של האישה, ולדנות והתכווצויות רחמיות חזקות. בסדרה של קרמר8 וחבריו נבדקו באופן יסודי גורמי הסיכון ונמצא כי הגורמים המשמעותיים ביותר היו (בסדר יורד): ניתוח קיסרי, קרע של צוואר הרחם, קרע של הרחם, שליית פתח או שליה נעוצה, השראת לידה, גיל אם מעל 35 ומצוקת עובר.
מרבית אירועי תסחיף מי שפיר (כ-80 אחוז מהם) מתרחשים במהלך הלידה או בניתוח הקיסרי. כ-11 אחוז מהמקרים קורים מיד לאחר הלידה, בממוצע הם מתרחשים כשמונה דקות לאחר הלידה. אירועים אחרים בהם דווח על התסמונת היו במהלך גרידת חלל הרחם, בתקופת משכב הלידה המאוחרת, בזמן דיקור מי שפיר, לאחר טראומה בטנית ואף בנשים אשר לא היו בתהליך לידה.
ממצאים קליניים
ההופעה הקלאסית של תסמונת תסחיף מי שפיר היא קטסטרופלית ובה האישה שוקעת באופן פתאומי בהלם קרדיוגני ובאובדן הכרה, ובתוך דקות מופיע דמם מסיבי ומוות. בסדרות הראשונות תוארו מרבית החולים כסובלים מתמונה זו.
היום מאופיינת התסמונת בשינוי פתאומי במצבה של האם או של העובר. מרכיביה של התסמונת הם שלושה: אי ספיקת לב שמאל, אי ספיקה נשימתית וקרישה תוך כלית מפושטת (DIC). פגיעה בכל אחת מהמערכות הללו יכולה להתבטא בספקטרום של חומרה מפגיעה קלה וחולפת לפגיעה קשה המובילה למוות. אי ספיקת הלב השמאלי יכולה להתאפיין בשקיעה בהלם חד, בשינוי במצב הכרה, בירידת לחץ דם, בחולשה קיצונית, באריטמיה, או בסימני מצוקה עוברית.
סימני מצוקה עוברית במוניטור תוארו כתסמינים ראשונים ב-50-35 אחוז מהנשים אשר לקו בתסמונת. אי ספיקה נשימתית יכולה להוביל להיפוקסיה ולהתבטא באי שקט, בקוצר נשימה, בכחלון או בהתכווצויות מסוג גרנד מל. מכאן עולה כי סימני הפגיעה במערכות אלו יכולים להיות לא ספציפיים והם אינם מכוונים בקלות לאבחנה. הDIC- יתבטא בדרך כלל כדמם נרתיקי מסיבי. מרווח הזמן בין הופעת הפגיעה בתפקוד לב שמאל או מערכת הנשימה, לבין התפתחות ה-DIC תוארה כבין 30 דקות לארבע שעות. בסדרה של מורגן4 וחבריו דווח כי 50 אחוז מהנשים סבלו ממצוקה נשימתית, 27 אחוז מירידה בלחץ הדם, 12 אחוז מ -DIC ועשרה אחוזים מהתכווצויות. ההופעה הקלינית תלויה באם הלידה כבר התרחשה. לפני הלידה ביטויי התסמונת הם נשימתיים, התכווצויות, ירידת לחץ דם, או מצוקת עובר. לעומת זאת, לאחר הלידה הביטוי העיקרי של התסמונת הוא דמם נרתיקי. באופן טיפוסי התסמונת פוגעת בכל שלוש המערכות: תפקוד לב שמאל, מערכת הנשימה ומערכת הקרישה. עם זאת תיתכן תמונה חלקית בה רק שתי מערכות ייפגעו.
פתופיזיולוגיה
התפישה המכאניסטית הראשונית של התסמונת היתה כי חלקיקי מי שפיר מגיעים למחזור הדם הריאתי, חוסמים את כלי הדם ומובילים לתוצאה הקלינית. היום מובן כי הסבר זה אינו מספק. הסיבות העיקריות לחוסר קבלת תיאורית החסימה הן: התמונה הקלינית המסובכת והמגוונת ממנה סובלות החולות, העדר תמיכה מצד אמצעי ההדמיה כמו צילום החזה, והפגיעה הלא מוסברת במערכת קרישת הדם.
מקובל לנתח את הפתופיזיולוגיה בשני מישורים: האחד קשור במצב ההמודינמי של האישה, והשני קשור בשינויים דלקתיים-אימונולוגיים המלווים את התסמונת. החולות מציגות תמונה המזכירה דלקת סיסטמית המובילה לנזק אלוואולרי וקפילרי. מרכיבי התסמונת המזכירים ספסיס ותהליכי דלקת הם: ירידה חדה בתפקוד לב שמאל, DIC ופגיעה רב מערכתית.
ההערכה ההמודינמית הקלאסית היתה כי הפגיעה הראשונית היא בלב ימין עקב חסימת כלי הדם הריאתיים אשר מובילה ליתר לחץ דם ריאתי. מאוחר יותר התברר כי הפגיעה העיקרית היא בתפקוד הלב השמאלי. אי ספיקת לב שמאל יכולה להיות מלווה בתסחיפים ריאתיים טרומבוטיים, בעלייה קלה עד בינונית בלחץ הדם הריאתי ובחוסר שינוי בתנגודת הריאתית. מחקרים מהזמן האחרון, שבהם נעשה שימוש באקו-לב, העלו כי בשלבים הראשונים נצפית עלייה חדה וקיצונית בתנגודת הריאתית ולעתים אף ניתן לתעד גושים טרומבוטיים במוצא לב ימין. התסמונת מתאפיינת, אם כן, בשלב הראשון בכיווץ כלי הדם הריאתיים. כיווץ זה יכול לנבוע מרגישות יתר או מחסימה מכאנית. בשלב השני נצפית ירידה בתפקוד הלב השמאלי. זו יכולה לנבוע מהשפעה טוקסית ישירה של מי השפיר על המיוקרד.
הגורמים המובילים את התהליך מתחלקים לגורמים ראשוניים (Initiators) ולגורמים מתווכים הממשיכים את הנזק (Mediators). כמועמדים לגורמים הראשונים הועלו כל מרכיבי מי השפיר. אלה כוללים: תאי עור, טרופובלסטים, חלקיקי שיער או ורניקס, פרוסטגלנדינים או מטבוליטים של חומצה ארכידונית. מבין הגורמים המתווכים את הנזק, נראה כי למערכת המשלים
(Complement) תפקיד חשוב. כמתווכים אחרים הוזכרו הברדיקינינים, Tissue Factor, מטבוליטים של ח' ארכידונית וציטוקינים אחרים.
אבחנה
האבחנה של תסחיף מי שפיר היא אבחנה קלינית הקשורה גם בשלילת אבחנות אחרות. אין תבחין עזר דיאגנוסטי לסינדרום.
האבחנה הקלינית קשורה בראש וראשונה באבחון שינוי פתאומי במצב האם או העובר. השינוי החד מתבטא באחד הסימנים הבאים: ירידת לחץ דם או דום לב, מצוקה נשימתית, שינוי במצב הכרה, הפרעת קרישה או מצוקת עובר. אצל חלק מהנשים השינויים הקשורים לאי ספיקה נשימתית יהיו עדינים עד בלתי מורגשים. הסינדרום מתרחש במהלך הלידה או ב-30 הדקות הראשונות לאחריה. האבחנה קשורה גם בשלילת מצבים אחרים. אלה הם בעיקר מצבים חדים הכוללים: תסחיף ריאתי, התקף לב, קרע של הרחם, אלח דם או שוק אנפילקטי הקשור בתגובה אלרגית קיצונית. כאשר ההסתמנות העיקרית היא דמם מסיבי, יש לשלול מצבים אחרים הקשורים בדמם משמעותי ו-DICI .
דיקות עזר יכולות לקדם את האבחנה בעיקר על ידי שלילת מצבים אחרים. בדיקות הדם מעלות בדרך כלל את התוצאות הבאות בנשים עם תסחיף מי שפיר: בספירת הדם ניתן לראות עלייה קלה במספר הכדוריות הלבנות, טרומבוציטופניה תיראה רק באופן נדיר. בבדיקות הקרישה ניתן יהיה לראות סימנים של DIC. בבדיקות הגזים בדם ייראו סימני היפוקסיה. יש לבדוק רמות סידן ומגנזיום לשלילת הפרעות בהן, וכן רמות טרופונין לשלילת איסכמיה לבבית. בבדיקות הדמיה בצילום החזה ייתכנו תסנינים אלואולריים דיפוזיים, סיטי ספירלי או מיפוי ריאות, שיכולים לתרום לאבחנה. בא.ק.ג ניתן לצפות בסימני מתח על חדר ימני או בסימני איסכמיה, ובבדיקת אקו-לב ניתן לעתים לאבחן טרומבים או סימני אי ספיקת לב שמאלי.
טיפול
מרכיבי הטיפול בתסחיף מי שפיר הם: צוות מולטידיסציפלינרי, יילוד מהיר וטיפול סימפטומטי שמרכיביו הם שמירה על חמצון נאות, תמיכה במחזור הדם ותיקון הפרעות הקרישה.
הצוות המטפל באישה כולל רופא נשים, מרדים, המטולוג ובמקרה הצורך אנשי צוות נוספים.
בעת אבחון תסחיף מי שפיר, חלק מהנשים יהיו לאחר לידה וחלקן לפני הלידה. הטיפול הראשוני בנשים אשר עדיין לא ילדו הוא יילוד מיידי של האישה. בהקשר זה יש לזכור את אפשרות ביצוע ניתוח קיסרי פרי-מורטלי. ניתוח זה מתבצע כאשר נצפה Arrest אימהי למשך כארבע דקות ומעלה אשר לא מגיב לטיפול.
הטיפול התמיכתי הוא בהתאם לפגיעה בכל מערכת: תמיכה במערכת הנשימה כוללת מתן חמצן או הנשמה. תמיכה במערכת הקרדיווסקולרית כוללת איזון לחץ הדם על ידי מתן נוזלים ואופטימיזציה של ה-Preload על הלב. במקרים מסוימים יש לשקול מתן דופאמין. איזון מערכת הקרישה הוא מרכיב מרכזי בטיפול. איזון זה כולל מתן מוצרי דם לסוגיהם: פלזמה קפואה טרייה, קריופרציפיטט, כדוריות דם אדומות וטסיות. עצירת הדמם הרחמי כוללת גם אמצעים נוספים מלבד תיקון מערכת הקרישה. אלה כוללים בראש וראשונה מתן מכווצי רחם לסוגיהם. טיפולים נוספים הם: החדרת בלון תוך רחמי, קשירת הרחם בתפרי B=Lynch, קשירת עורקי הרחם או העורקים האיפגסטריים, אמבוליזציה של עורקי הרחם או כריתת הרחם. שימוש באמצעים אלה הוא על פי החלטת הצוות המטפל והוא שונה בהתאם לניסיון שנצבר בכל בית חולים והאמצעים העומדים לרשות הצוות. בשנים האחרונות הופיעו דיווחים על שימוש בפקטור VII לטיפול בדמם אימהי בלתי נשלט. יש לזכור כי הניסיון בטיפול זה אינו רב ולפני השימוש בפקטור זה יש להחזיר החסר במוצרי דם.
לסיכום, תסחיף מי שפיר מהווה איום חמור על חיי האם והעובר. יש חשיבות להכרת התסמינים השונים של מצב זה כדי לאבחן אותו במהירות האפשרית. עלינו לשמור על דרגת ערנות גבוהה למחלה זו. אבחון מהיר של תסחיף מי שפיר הוא משמעותי וככל שהוא נעשה מהר יותר, כך הפגיעה בנשים או ביילודים היא פחות חמורה. במהלך ניהול המקרה יש לזכור ולערב צוות מולטידיסציפלינרי, לייצב את האישה ולתקן במהירות את ההפרעות המתגלות במערכת הנשימה, המערכת הקרדיווסקולרית ומערכת הקרישה. כמו כן, עלינו למנוע דמם רחמי בכל האמצעים העומדים לרשותנו. ניהול מיטבי של המקרים יוכל באלה מהם שאינם קטסטרופליים להפחית את הסיבוכים האימהיים והעובריים.
פרופ' אייל ענתבי, מנהל חטיבת נשים ויולדות, מרכז רפואי ברזילי |