מחלות קרנית בילדים

הקרנית משמשת כעדשה הקדמית של העין ושקיפותה הכרחית להתפתחות הראיה בילדים. עכירות הקרנית בשנים הראשונות לחיים יכולה לגרום להתפתחות עין עצלה, בייחוד אם הפגיעה חד צדדית. קיימות מחלות מולדות ונרכשות של הקרנית בילדים. עכירות מולדת בקרנית הינה נדירה ויכולה להיות חד צדדית או דו צדדית. לעתים, קיימים פגמים נוספים בעין ולעתים מעורבות מערכות נוספות בגוף. ההופעה יכולה להיות ספורדית או לנבוע מהורשה דומיננטית או רצסיבית. הסיבות לעכירות מולדת בקרנית בילדים הינן אנומליה על שם פיטרס (60 אחוז), גלאוקומה מולדת (15 אחוז), דיסטרופיות אנדותליאליות (15 אחוז), סקלרוקורניאה (5 אחוז), דרמואיד וסיבות אחרות (5 אחוז). העכירויות הנרכשות בקרנית, נגרמות בעיקר ע"י זיהומים או פציעות.
נדון בהרחבה במספר מצבים הגורמים לקרנית עכורה בילדים.

אנומליה על שם פיטרס

באנומליה על שם פיטרס קיים פגם בהתפתחות החלק הקדמי של העין ולא חלה ההפרדה התקינה בין החלק האחורי של הקרנית והעדשה. התיאוריה הקיימת היא שהתאים המזנכימליים שמקורם ב-Neural Crest נעצרים בנדידתם בעובר. העכירות יכולה להיות מרכזית או היקפית. ב-80 אחוז מהמקרים נפגעות שתי העיניים. לעתים מעורבים גם העדשה ומבנים נוספים בעין ומתלווה גלאוקומה (לחץ תוך עיני מוגבר) ובנוסף להשתלת קרנית נדרש ניתוח קטרקט וניתוח לגלאוקומה. האנומליה הינה בדרך כלל ספורדית. בחלק מהמקרים קיימים מומים גופניים חוץ עיניים: פגמים בגולגולת ובפנים, חיך ושפה שסועים, מומים באוזניים, מומי לב, היפופלזיה של עורק הריאה, איחוי אצבעות, מומים במערכת השתן, פגמים במערכת העצבים המרכזית וגידול ע"ש וילמס.

גלאוקומה מולדת

גלאוקומה מולדת הינה סיבה נוספת לעכירות הקרנית בתינוקות. הלחץ הגבוה גורם לקרעים בממברנת הדסצמט ובחלק הפנימי של הקרנית, להגדלת קוטר הקרנית ולהופעת בצקת. לרוב, לאחר איזון הלחץ בעין, מתבהרת הבצקת, אך לעתים קרובות נותרת צלקת מרכזית באחת העיניים או בשתיהן. בתינוק, קוטר קרנית גדול (מעל 10.5 מ"מ), בייחוד אם הוא מלווה ברגישות לאור ודמעת, מחייב בדיקת רופא עיניים ומדידת לחץ בעין. הקרנית יכולה להיות בצקתית או שקופה. לעתים מתלווה חוסר קשתית (אנירידיה) לגלאוקומה המולדת. ההורשה יכולה להיות ספורדית, רצסיבית או דומיננטית. הטיפול בגלאוקומה הינו תרופתי וניתוחי. כיוון שבמקרים רבים הלחץ הגבוה קיים בשתי העיניים, אין לוותר על העין הבעייתית גם אם העין השנייה מתפקדת היטב, שכן לעתים נוצרת פגיעה מאוחרת חמורה בעין הטובה יותר. 

דיסטרופיות

קיימות מספר דיסטרופיות בקרנית הגורמות לבצקת קרנית בלידה או בילדות המוקדמת. ב-CHED
(Congental Hereditary Corneal Dystrophy) קיים פגם מולד בתפקוד האנדותל שהינו שכבת התאים הפנימית ביותר בקרנית, האחראית לשאיבת מים מהקרנית. בהיעדר תפקוד תקין של האנדותל, הקרנית הופכת לבצקתית ומאבדת את שקיפותה. ההורשה יכולה להיות רצסיבית או דומיננטית. דרגת החומרה קובעת את הדחיפות לבצוע ההשתלה. ב-PPMD
(Posterior Polymorphous Dystrophy) קיים, בנוסף, פגם בתפקוד האנדותל. בדרך כלל, גם במקרים הקשים, העכירות קלה בלידה ומתגברת בשנים הראשונות לחיים. לעתים ההתבטאות הינה חלקית ואצל אחד ההורים קיימים סימנים בקרנית ללא התפתחות המחלה. אם הקרנית מאפשרת ראיה סבירה בשנים הראשונות לחיים וניתן לדחות את השתלת הקרנית במספר שנים, סיכויי ההצלחה גוברים בצורה משמעותית.

כיום, ניתן להשתיל רק את החלק הפנימי של הקרנית עם תאי אנדותל מתפקדים ועל ידי כך להחיש את קצב השיפור בראיה והצלחת ההשתלה.

סקלרוקורניאה

בסקלרוקורניאה קיימת הלבנה מפושטת של הקרנית, ולא נראים גבולות ברורים בין הסקלרה לקרנית. לעתים קיים אזור שקוף יותר במרכז ולעתים כל הקרנית עכורה. המצב בדרך כלל דו צדדי, ולעתים קיימים פגמים בהתפתחות העדשה והקשתית. רוב המקרים ספורדיים. אחוזי ההצלחה בהשתלה הינם נמוכים, כ- 25 אחוז, אולם כיוון שהבעיה הינה בדרך כלל דו צדדית, השתלה מוקדמת הינה הסיכוי היחיד להתפתחות ראיה בתינוקות אלה.

דרמואיד

מצב מולד נוסף הינו דרמואיד, שהינו רקמה עוברית, הממוקמת בגבול הקרנית הטמפורלי ומכילה מרכיבי אקטודרם כמו זקיקי שיער, בלוטות חלב וזיעה בתוך רקמת חיבור. גודל הדרמואיד יכול לנוע בין 2 ל- 15 מ"מ. הוא לרוב חד צדדי ולעתים קשור לסינדרום גולדנהר ומלווה בחסרים בעפעפיים ובמומים באוזניים. עלול להיגרם אסטיגמטיזם על ידי לחץ על הקרנית, או חסימה של ציר הראיה. הדרמואיד בדרך כלל שטחי, אך לעתים הינו עמוק ומערב מבנים תוך עיניים.

טיפול

הטיפול בעכירויות המולדות הינו בדרך כלל ניתוחי. אם העכירות דו צדדית, ניתוח מוקדם של השתלת קרנית הינו הסיכוי היחיד של הילד לפתח ראיה תפקודית. לפני הניתוח מתבצעת הערכת המבנים התוך עיניים באמצעות אולטרסאונד ונמדד הלחץ לברר נוכחות גלאוקומה. הניתוחים קשים טכנית: העיניים קטנות, ולעתים קיימים מומים נלווים. שעור דחיית השתל הינו גבוה ולעתים קרובות נדרשות השתלות קרנית חוזרות וניתוחים נוספים עקב גלאוקומה והתפתחות קטרקט. כשהעכירות חד צדדית, ניתן לשקול האם סיכויי ההשתלה להצליח, מצדיקים את הניתוחים החוזרים וההרדמות המרובות. במצבים בהם העכירות מתפתחת בגיל מעט מאוחר יותר (מספר שנים), כמו ב-CHED או ב-PPMD, הסיכוי טוב בהרבה. במקרי דרמואיד, ההסרה בדרך כלל פותרת את הבעיה, אך נותרת עכירות באזור בו צמח הדרמואיד. בהסרה עמוקה מתבצעת לעתים השתלת קרנית בעובי חלקי.

סיבות נרכשות בילדים לעכירות הקרנית נובעות בעיקר מפציעות וזיהומים. הפציעות יכולות להיות מוגבלות לקרנית או לערב איברים נוספים בעין. זיהומים בקרנית בילדים נובעים בעיקר מהרפס סימפלקס. במקרים אלה, יש להדריך את ההורים שהרפס יכול לחזור ושעליהם לגלות עירנות ולעדכן את הרופא הבודק לגבי הזיהום ההרפטי. זיהומים חוזרים של הרפס יכולים להותיר צלקת בקרנית, שיכולה לגרום לירידה בראיה. זיהומים חיידקיים בקרנית בילדים הינם נדירים מאד. לעתים הזיהום נובע מחוסר תחושה בקרנית, כמו במחלת דיסאוטונומיה משפחתית, או עקב פציעה או חדירת גוף זר.

ההחלטה לבצע השתלת קרנית במצבים נרכשים תלויה בחדות הראיה ובסיכון לפתח עין עצלה או פזילה. לעתים, בנוכחות ראיה סבירה ובגיל בו הראיה כבר התייצבה, עדיף להמתין ולבצע השתלת קרנית בגיל בוגר יותר, בו סיכויי ההשתלה טובים בהרבה והמעקב נוח יותר ואינו מחייב בדיקות מרובות בהרדמה כללית.

השתלת קרנית בילדים הינה מורכבת ומחייבת עבודת צוות של רופאי עיניים: מנתח קרנית, רופא עיניים שמטפל בילדים ומומחה בגלאוקומה. הללו ישתפו פעולה לצורך מעקב משותף של התפתחות הראיה ומניעת התפתחותה של עין עצלה אצל המנותח, שרידות השתל והלחץ התוך עיני. לאחר ההשתלה, נדרש טיפול ממושך בטיפות סטרואידים היכולות גם הן לגרום לגלאוקומה והתפתחות קטרקט. לעתים נדרש ניתוח קטרקט וטיפול תרופתי או כירורגי בגלאוקומה במקרים בהם היא קשה לטיפול. קיימים דיווחים בודדים על דחיית שתל בילדים לאחר מתן חיסון, לכן, במרבית המקרים המדיניות היא להגביר טיפול בטיפות סטרואידים מקומיות סביב מועד החיסון ולמנוע עליית חום על ידי מתן פרצטמול או איבופרופן.

הבדיקות בתינוקות מחייבות לעתים הרדמות כלליות מרובות. לאחר השתלת קרנית, העין פגיעה למכה ומומלץ להרכיב משקפיים להגנה. ההורים נדרשים לבוא לביקורות מרובות, לכסות את העין הטובה כדי לחייב את הילד להפעיל את העין הבעייתית, לקנות ולהחליף משקפיים ועדשות מגע. ההורים צריכים להיות ערים לשינוי בראיה, ירידה בשקיפות השתל או התפתחות עין אדומה ולהביא את הילד לבדיקה בהקדם. הסיכוי של שתל בילדים לשרוד בשנה הראשונה, נע בין 50-80 אחוז ותוך 3 שנים יורד לכ- 40 אחוז. בהשתלות חוזרות, הסיכוי של השתל להישאר שקוף, יורד. אולם, גם אם רק חלק מהשתלים נותרים צלולים, השתלת הקרנית בעכירויות דו צדדיות נחוצה להתפתחות הראיה, וגם אם לאחר מכן הקרנית עכורה, התפתחות הראיה בילדים אלה הינה חשובה ביותר.

ד"ר אריה מרקוביץ, מנתח בכיר, המרכז הרפואי "עיניים". אחראי על תחום השתלות הקרנית ומרפאת הקרנית במרכז רפואי קפלן, רחובות